以低钾血症为表现朗格罕细胞组织细胞增生症一例.pdfVIP

以低钾血症为表现的朗格罕细胞组织细胞增生症一例 陈意飞殷安康 患者，男性，25岁。因“双下肢乏力半月， X，系指单核巨噬细胞系统和树突状细胞系统增生 加重3d”人院。既往6岁起因相继出现颅骨多处 的一组疾病，以局部或全身郎格罕斯细胞系统的异 突起，左股骨疼痛，在上海儿童医院、上海第九人 常组织细胞增生为表现，可造成局限性或广泛性脏 民医院、上海口腔医院、上海肿瘤医院等多家医院 器损害。其临床征象呈明显的异质性，起病町隐 就诊，诊断组织细胞增生症x(韩一薛一柯综合症)， 匿，也可突发。疾病范围町从某一器官的局部累及 局部手术及长春新碱环磷酰胺等全身化疗治疗，九 至该器官的多部位受损，也可波及多个器官，即多 岁后未再复诊，遗有多饮多尿症状，现每日尿量6 系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄 一lOL。吸烟六年，每日10支。查体：T36．6℃， 小者病变广、病情鼋，随年龄增长，病变范围相应 P45次／min，1t20次／min，BPl00／70mmHg神志缩小，病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病 清，精神萎，呼吸稍促，身材矮小。头颅无明显畸 变最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为 形，双眼突出，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm。 下丘脑一垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。 桶状胸，两肺呼吸音低，未闻及干湿性罗音。心率 该患者相继出现了骨骼系统、呼吸系统，下丘脑垂 体及中枢神经系统不同受累，肝功能也有一过性损 45次／min，心律不齐，闻及早搏，每rain3—5次， 未闻及杂音。左大腿外侧见手术疤痕，双上肢肌力 害。此症传统的诊断方法是以临床、X射线和病理 3+，双下肢肌力3一，腱反射减弱，病理反射未 检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶 内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格罕细胞具有 引出。指鼻试验不准确。血钾1．7 mmol／L，pH7．5 51 18 特殊的免疫表型和超微结构，为了提高诊断的可信 PC02 mmol／L，ALTlU／L， mmHgC03‘41．6 度，有利于此症与其他类型的组织细胞增生症相鉴 AST358 12760 177 U／L，CK U／L，CK—MBU／L， 别，有利于诊断标准的统一，亦为加强国际间交流 ECG：窦性心动过缓，室性早搏，部分导联ST—T 和进一步开展深入研究所必需，国际组织细胞协会 改变，U波改变。CT：小脑沟加深增宽伴幕下脑 在1987年建议将此症确诊的叮信度分为三级(表 池扩大，考虑小脑萎缩；双侧筛窦炎；轻度肺气 1)。这对此症的诊断水平提出了更高的要求。 肿；双侧输尿管扩张及双肾积水；膀胱壁厚、不光 整，考虑慢性膀胱炎。MRI：垂体平扫未见明显异 表1 LCH诊断可信度分级 mL 常。彩超：慢性膀胱炎，尿潴留(残余尿420 分级 条件 )。入院诊断：朗格罕细胞组织细胞增生症继发性 I级：拟诊光镜下发现朗格罕细胞浸润 尿崩症缺钾性低钾血症。人院后予积极口服静脉 光镜检查加四种染色有两种或两种以上阳性：S． 补钾、清除炎症介质、抗利尿、保肝等治疗，血钾 Ⅱ级：诊断100神经蛋白、a．D-甘露糖酶、