间质性肺疾病_何.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 反应停又活了，火了！ 此后，研究发现反应停具有（A）抗血管新生作用：血管新生与肿瘤生长、扩增和转移直接相关。 （B）免疫调节作用：通过调节细胞因子、抑制整合素表达、调节粘附分子表达及诱导凋亡而发挥免疫调节作用。 中国卫生部于20世纪90年代将反应停正式更名为“沙利度胺”。 大量临床报道表明，沙利度胺在治疗多发性骨髓瘤（MM）、骨髓增生异常综合症（MDS）、原发性骨髓纤维化（IMF）、急性白血病（AL）、慢性粒细胞白血病（CML）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿（RA）、强直性脊柱炎（AS）及多种恶性肿瘤中发挥了良好作用。 有人预言，沙利度胺将成为优秀的免疫调节剂和抗肿瘤药物。 近年有报道沙利度胺联合其他药物治疗肺纤维化效果较好。 4.其他药物 ⑤沙利度胺片（反应停） 用法：50mg（1片），每晚睡前服，长期服用！ 沙利度胺副作用 口干、便秘、疲倦、嗜睡、眩晕、末梢神经炎。少见的不良反应为白细胞减少、水肿、甲减症、凝血异常和感觉异常。不良反应与剂量有关，停药后可消失。 4.其他药物 ⑥百令胶囊 免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有人报道对肺纤维化疗效较好.6粒,1日3次,无副作用,可长期服用! ⑦ γ干扰素 体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型的纤维化。 吡非尼酮 肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂。抑制胶原合成，减少细胞外基质。 IPF治疗的疗程 1.治疗3个月后观察疗效，如果耐受性好，无并发症和副作用，继续治疗至少6个月以上。 2.已治疗6个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物。若病情稳定或改善，应维持原有治疗。 3.已治疗12个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物治疗。若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。 4.治疗满18个月以上者，继续维持治疗应个体化。 IPF治疗的疗效判定 1.反映良好或改善： ①症状减轻，活动能力增强。 ②影像学表现好转。 ③肺功能改善。 2.反应差或治疗失败 ①症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽加重。 ②影像学表现：病变加重或恶化。 ③肺功能恶化。 IPF的肺移植 适应症： 1.年龄60岁； 2.药物治疗无效； 3.氧气依赖； 4.无严重的心、肝、肾病变。 禁忌症： 1.年龄60岁； 2.冠心病； 3.其他严重的肺外器官衰竭； 4.社会心理状况不稳定； 5.不能走动者及同时患有恶性肿瘤者。 急性间质性肺炎（AIP） AIP定义 AIP是 一种发病原因未明的病情进展迅速的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。 AIP临床表现 1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁，与吸烟无关。 2.多数既往体健。 3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、进行性加重的呼吸困难。 4.迅速发生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。 5.两肺下部可听到散在的细捻发音。 6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻璃样阴影。随后迅速发展为以两肺中下野为主的广泛点片状、斑片状、细网状、磨玻璃样改变。 AIP临床表现 7.血气分析： ①低氧血症和低碳酸血症（PaO2↓↓和 PaCO2↓） ②氧合指数[PaO2（动脉血氧分压）/FiO2(吸入氧比例、吸入氧的分数值、吸入氧浓度)]=200-300 PaO2/FiO2(氧合指数)正常值为400-500 PaO2/FiO2≤300提示急性肺损伤（ALI）。PaO2/FiO2≤200提示ARDS。 8.抗生素治疗无效，多于两周→半年内死于急性呼衰和右心衰竭。 AIP与ARDS的鉴别 ARDS发生于严重休克、感染中毒症、严重非胸部创伤、大面积烧伤、大量输血、急性胰腺炎、药物或麻醉品中毒等之后，而AIP无上述病因，仅在发病前有类似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒的症状。 AIP的治疗 1.强调大剂量糖皮质激素的应用！ 甲基强的松龙（甲泼尼龙）500-1000mg/日，静脉注射，连用3-5天，逐渐减量。病情稳定后改为醋酸泼尼松片口服，30-60mg/日，根据影像学变化逐渐减量，疗程至少半年甚至一年。 2.机械通气：先用无创机械通气，无效时改用有创机械通气。 3.应用奥美拉唑，以预防应激溃疡。 4.应用氨溴索（静滴）、乙酰半胱氨酸泡腾片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，减轻肺损伤保护肺组织。 5.应用氨茶碱或多索茶碱。 6.应用抗细菌抗生素和抗真菌抗生素，预防感染和菌群失调。 AIP预后 ARDS的死亡率