内科课件03-继发性肾病.pptVIP

第六章 继发性肾病 郭汉城 教授 厦门大学附属中山医院肾内科 继发性肾病 第一节 狼 疮 性 肾 炎 （lupus nephritis,LN) 第二节 糖 尿 病 肾 病 第一节 狼疮性肾炎 病因与发病机制 病理改变 临床表现 免疫学检查 诊断和治疗 预后  病因与发病机制 抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节 循环免疫复合物 原位免疫复合物 内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身 肾脏损伤 （免疫复合物介导性肾炎） LN病理分型 病理分型 病理表现 I 型 系膜轻微病变性狼疮性肾炎，光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积 II 型 系膜增生性狼疮性肾炎，系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积 III 型 局灶性狼疮性肾炎(累及50%肾小球) III(A) 型 活动性病变:局灶增生性 III(A/C) 型 活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性 III(C) 型 局灶硬化性 IV 型 弥漫性狼疮性肾炎（累及50%肾小球）。S（A）：节段增生性；G（A）:球性增生性； S （A/C）：节段增生和硬化性；G（A/C）：球性增生和硬化性；S(C):节段硬化性；G(C): 球 性硬化性 V 型 膜性狼疮性肾炎，可以合并发生l型或W型，也可伴有终末期硬化性狼疮性肾炎 VI 型 终末期硬化性狼疮性肾炎，`90%肾小球呈球性硬化 LN病理分型 LN免疫病理 满亮堂（full house） 肾小球内IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q等各种免疫球蛋白及补体均阳性。 肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性。 间质小血管免疫荧光阳性。 临床表现 全身表现 发热和疲乏 皮肤与粘膜 蝶形红斑，口腔溃疡，脱发 关节和肌肉 关节痛多为对称性，游走性，可有晨僵 血液系统 贫血，白细胞减少，血小板减少 浆膜炎 胸膜炎，心包炎，腹膜炎 肺部 肺实质，肺间质 心脏 心脏增大，心肌炎，心律失常，少数心绞痛，心肌梗死 消化系统 恶心，呕吐，腹痛，腹泻或便秘，腹泻常见 神经系统 多表现为癫痫和神经精神损害 肾外表现 LN肾脏表现 蛋白尿：最常见，轻重不一，除I型外其他病理类型均有。 血尿：镜下血尿多见，持续肉眼血尿或大量镜下血尿主要见于肾小球毛细 血管袢坏死、有较多星月体形成患者 管型尿：见于1/3患者，颗粒管型为主；红细胞管型常见于严重增生性狼 疮性肾炎。 高血压：与肾脏病变程度有关，当存在肾内血管病变时可发生恶性高血压。 肾衰竭：出现肾小球弥漫性新月体形成、毛细血管袢内广泛血栓、非炎症 坏死性血管病变、急性间质性肾炎等病理改变的患者可并发急性 肾衰竭。病情未有效控制者可静茹慢性肾衰竭，多见于IV型、V 型+III型及V型+IV型。 LN病理改变的活动性评价 活动性病变 慢性病变 肾小球病变 细胞增生 肾小球硬化 纤维素样坏死 纤维性新月体 多形核细胞浸润/核碎裂 陈旧性球囊粘连