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106 中华灾害救援医学 2017 年 2 月 第 5 卷 第 2 期 Chinese Journal of Disaster Medicine, Vol.5, No.2, February, 2017 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制及诊治进展 周 云，刘秋玲 【摘要 】 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histocytosis，LCH）是一种少见的以单核 - 吞噬细胞系统特定树突 细胞增生为特点的疾病。该病的病因及发病机制尚未完全阐明，临床表现多样且缺乏特异性，极易误诊。笔者查阅相关文献， 就近年来有关 LCH 的病因与发病机制、诊断与治疗进展进行综述。 【关键词 】 朗格汉斯细胞组织细胞增生症；朗格汉斯细胞 【中国图书分类号 】 R733 Progress on langerhans cell histiocytosis: pathogenesis, diagnosis and treatment ZHOU Yun and LIU Qiuling. Department of Pediatrics, General Hospital of Chinese Peoples Armed Police Force, Beijing 100039, China Corresponding author: LIU Qiuling, E-mail: wj670@ Abstract 【 】 Langerhans cell histiocytoses (LCH) is a rare disease characterized by proliferation of specific dendritic cells in mononuclear phagocyte system. The etiology and pathogenesis of the disease has not been fully elucidated, and its clinical manifestations are various and lack of specificity, which is easy to be misdiagnosed. The author reviewed correlative litetatures, focused on the current study of etiology, pathogenesis , diagnosis and treatment of LCH. Key words 【 】 langerhans cell histiocytosis; langerhans cell 朗 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症（langerhans cell 确立了本症是 LCs 异常增生的结果。LCs 或树突状细 histocytosis，LCH）是一种少见的以单核 - 吞噬细胞系统 胞（dendritic cells，DCs）起源于髓系和淋系细胞前体， 特定的树突细胞增生为特点的疾病 [1] ，为儿童最常见的 是重要的抗原提呈细胞，在免疫系统中起着重要的调 组织细胞疾病。该病发病高峰年龄为 1~4 岁，也可出生 节作用，可分泌多种具有生物活性的因子。Lourda 等 [5] [2] 即发病，男∶女发病比例为 1.2~2 ∶ 1 。各研究报道 研究发现 LCH 患儿中所有的单核细胞亚群分泌白介素 儿童发病率不一，约为 3.5~7.0/100 万 [3] 。LCH 临床表 17A（interleukin-17A，IL-17A），且 IL-17A 的 表 达 水 平 现具有异质性，轻者仅累及皮肤、单骨或多骨损害，重 与 LCH 疾病活性相关。宋爱琴等 [6] 通过检测不同病期 者可累及多器官系统并造成重要脏器功能损害。LCH LCH 患儿和正常儿童外周血淋巴细胞亚群和血清免疫 患儿的总体病死率约为