诊疗常规教学资料-脊柱侧凸.docVIP

脊柱侧凸的诊断和治疗 脊柱侧凸是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形，国际脊柱侧凸研究学会（scoliosis Research Society ，SRS）对脊柱侧凸定义如下：应用Cobb法测量站立正位X光像的脊柱侧方弯曲，如角度大于100则定义为脊柱侧凸。 一、脊柱侧凸的分类 脊柱侧凸可以是结构性的，也可以是非结构性的。 结构性脊柱侧凸是指伴有旋转的结构固定的侧方弯曲，即病人不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正侧凸，或虽矫正但无法维持，X像可见累及的椎体固定于旋转位，或两侧弯曲的 X像表现不对称； 非结构性脊柱侧凸在侧方弯曲像或牵引像上可以被矫正。非结构性侧凸的脊柱及支持组织无内在的固有改变，向两侧弯曲的 X像表现对称，累及椎体未固定在旋转位。 (一)非结构性侧凸 包括姿势不正、癔病性、神经根刺激等，如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因治疗后，脊柱侧凸即能消除。 (二)结构性脊柱侧凸 1．特发性脊柱侧凸 原因不明的脊柱侧凸，最常见，约占总数的75％～80％。根据其发病年龄又分婴儿型(0～3岁)、少儿型(3～10岁)及青少年型(10岁后)。 2．先天性脊柱侧凸 根据脊柱发育障碍分三种类型：(1)形成障碍，有半椎体和楔形椎。(2)分 节不良，有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节（阻滞椎bloc vertebrae）两种。(3)混合型。 研究表明，绝大多数先天性脊柱侧凸为进展性的，只有10%－25%患者不进展。McMaster和Ohtsuka对202例患者进行研究，发现仅有11%为非进展性，14%为轻度进展，75%显著进展。畸形进展速度取决于畸形类型和受累脊柱长度。单侧未分节骨桥伴单/多发凸侧半椎体的胸弯预后最差。McMaster复习59例患者发现胸腰段侧凸预后最差。两岁以前COBB角已大于50度预后最差。以下依次为单侧未分节骨桥、双凸侧半椎体、单个凸侧半椎体，而阻滞椎（bloc vertebra，即双侧分节障碍）预后最佳。某些畸形（例如单侧骨桥）一定进展。因此,此类患者不要等其发展，应早期融合。单侧骨桥使弯曲凹侧生长缺乏，如果凸侧继续生长，产生严重畸形，一旦形成畸形，只有采用非常规的手术，否则难于矫形僵硬的畸形。因此，治疗上应以预防畸形进展为原则。 3．神经肌肉型脊柱侧凸 SRS将神经肌肉型侧凸按以下分类： 神经源性疾病 （Neuropathic） 上神经元病变 （Upper motor neuron） 1 大脑瘫 （Cerebral palsy） 2 脊髓小脑变性 （Spinocerebellar degeneration） Friedreich共济失调 Charcot-Marie-Tooth病 Roussy-Levy病 3 脊髓空洞症 （Syringomyelia） 4 脊髓肿瘤 （Spinal cord tumor） 5 脊髓外伤 （Spinal cord trauma） 下神经元 （Lower motor neuron） 1 脊髓灰质炎 （Poliomyelitis） 2 其他病毒性脊髓炎 （other viral myelitides） 3 创伤 （traumatic） 4 脊髓性肌萎缩 （Spinal muscular atrophy） Werdnig-Hoffmann病 Kugelberg-Welander病 5 Riley-Day综合征 肌源性疾病（Myopathic） 1 多发性关节挛缩 （Arthrogryposis） 2 肌营养不良 （Muscular dystrophy） Duchenne肌营养不良 Limb-girdle肌营养不良 面-肩胛-肱骨营养不良 3纤维比例失调 （Fiber-type disproportion） 4先天性肌张力低下 （Congenital Hypotonia） 5肌萎缩性肌强直病 （Myotonia dystrophica） 4．神经纤维瘤病合并脊柱侧凸 有高度遗传性，约占总数的2％。特点是皮肤有六个以上咖啡斑，有的有局限性橡皮病性神经瘤。其特点是畸形持续进展，甚至术后仍可进展；假关节发生率高，往往需要多次植骨融合，治疗困难。 5．间充质病变合并脊柱侧凸 马几氏综合征及埃当二氏综合征均属于间充质病变。马凡氏综合征的病人中，约有40％—75％的病人合并脊柱侧凸。特点是侧弯严重、常有疼痈，有肺功能障碍，临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高胯弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不