诊疗常规教学资料-脊柱侧凸诊疗规范1.docVIP

第十章 第八节 脊柱侧凸 概论 脊柱侧凸是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲脊柱畸形。脊柱侧凸可以是结构性的，也可以是非结构性的。非结构性侧凸包括由姿势不正、癔病、神经根刺激等引起的脊柱侧凸，如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因清除后，脊柱侧凸即能自行矫正。临床上常见的结构性脊柱侧凸有如下几种： 1、特发性脊柱侧凸 2、先天性脊柱侧凸（详见第九章第二节） 3、神经肌肉型脊柱侧凸 4、神经纤维瘤病合并脊柱侧凸 5、间充质病变合并脊柱侧凸 6、骨软骨营养不良合并脊柱侧凸 7、代谢性障碍合并脊柱侧凸 8、脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸 9、其他原因造成的脊柱侧凸 【诊断】 早期诊断，以使患者得到早期治疗非常重要。 1、病史：详细询问与脊柱畸形有关的一切情况，如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和外伤史。脊柱畸形的幼儿应了解其母亲妊娠期的健康状况，妊娠前三月内有无服药史，怀孕分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其它人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱侧凸，家族史尤为重要。 2、体检 ：注意三个重要方面：畸形、病因及并发症。受检患者应充分暴露，最好更换检查袍，要注意皮肤的色素病变，有无咖啡斑及皮下组织肿物，背部有无毛发及囊性物。注意乳房发育情况，胸廓是否对称，有无漏斗胸、鸡胸及肋骨隆起及手术疤痕。检查者应从前方、侧方和背面去仔细观察。向前弯曲观察背部是否对称。然后检查者从患者背面观察腰部是否对称。同时注意两肩是否对称，还需测定两侧季肋角与胯骨间的距离，还可从颈7棘突置铅垂线，然后测量臀部裂缝至垂线的距离以表明畸形的程度。然后检查脊柱前屈、后伸及侧方弯曲的活动范围。检查各个关节的活动性，如腕及拇指的接近，手指过伸，膝肘关节的反屈等。最后应仔细进行神经系统检查，尤其是双下肢。怀疑有粘多糖病者应注意角膜。马凡氏综合征者应注意上腭。病人的身高、体重、双臂间距、双下肢长度，神经系统均需完整记录在案。 3、X像检查：需要拍摄直立位全脊柱正侧位像、卧位左右弯曲及牵引像、斜位像，腰骶部畸形拍Ferguson像，有椎体明显旋转畸形需拍Stagnara像，断层像、切位像可以了解局部的细微结构变化；脊髓造影、CT和 MRI均常用于先天性侧弯、神经纤维瘤性侧弯的常规检查，了解椎管内情况。X像阅片的要点：端椎、顶椎、主侧弯、次侧弯。弯度测定应用Cobb氏法及Ferguson法，后者很少用。并进行椎体旋转度的测定，一般选用Nash--Moe法判断。儿童成熟度也可以通过手腕部骨龄、椎体骺环发育等确定。Risser’s征常用于判断儿童骨骺发育情况，有助于治疗方式的选择。 4、实验室检查：在有神经症状者必要时做肌电图了解神经损伤情况；手术前应该检查肺功能、心脏功能、血气检查等。 【鉴别诊断】 1、特发性脊柱侧凸： 原因不明的脊柱侧凸，最常见，约占总数的75%～80%。根据其发病年龄又分婴儿型(0～3岁)、少儿型(3～10岁)及青少年型(10岁后)。（详见后） 2、先天性脊柱侧凸： 根据脊柱发育障碍分三种类型：(1)形成障碍，有半椎体和楔形椎。(2)分节不良，有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节（阻滞椎）两种。(3)混合型。（详见第九章第二节） 3、神经肌肉型脊柱侧凸： 按以下分类：神经源性疾病和肌源性疾病。其中，神经源性疾病包括上神经元病变：大脑瘫、脊髓小脑变性、Friedreich共济失调、Charcot-Marie-Tooth病、Roussy-Levy病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊髓外伤和下神经元病变：脊髓灰质炎、其他病毒性脊髓炎，还有创伤、脊髓性肌萎缩、Riley-Day综合征等；肌源性疾病包括多发性关节挛缩、肌营养不良、Duchenne肌营养不良、纤维比例失调、先天性肌张力低下、肌萎缩性肌强直病等。（详见后） 4、神经纤维瘤病合并脊柱侧凸： 有高度遗传性，约占总数的2%。特点是皮肤有六个以上咖啡斑，有的有局限性橡皮病性神经瘤。其特点是畸形持续进展，甚至术后仍可进展；假关节发生率高，往往需要多次植骨融合，治疗困难。（详见后） 5、间充质病变合并脊柱侧凸： 马几氏综合征及埃当二氏综合征均属于间充质病变。马凡氏综合征的病人中，约有40%—75%的病人合并脊柱侧凸。特点是侧弯严重、常有疼痛，有肺功能障碍，临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高胯弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。埃当二氏综合征特征为颈短。（因为这类疾病比较少见，在治疗原发疾病的同时，可以