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先有脾脏肿大 再发生肝肿大 主要见于门静脉主干或脾静脉缺陷, 如门静脉海绵样变、 脾静脉栓塞等 主要见于门静脉主干或脾静脉缺陷, 如门静脉海绵样变、 脾静脉栓塞等 【诊 断】 ■ 根据 病史(尤其是喂养史) 临床表现 血象特点 可作初步诊断 ■ 铁代谢检查:确诊意义 ■ 骨髓检查:必要时做 ■ 诊断性治疗:铁剂有效可证实 【鉴别诊断】 ■ 地中海贫血、血红蛋白病 家族史: 特殊面容: 肝、脾肿大 : 红细胞:异型更明显、靶形 溶血证据: HbF和Hb电泳: 基因分析: ■ 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血,铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 ■ 感染/炎症性贫血 感染和炎症表现 治疗反应 原则 去除病因 补充铁剂 ■ 一般治疗 护理、睡眠、预防感染 贫血重者保护心功能 饮食含铁丰富,易吸收,合理搭配 ■ 去除病因 ◆ 纠正不良饮食习惯和食物组成 ◆ 治疗慢性失血性疾病 【治 疗】 ■ 铁剂治疗 特效药 口 服 餐间口服为宜 二价铁盐 易吸收 元素铁剂量 每日4~6mg/kg tid 或小剂量、间歇性补铁(每 日或每周1次,1mg/kg ) *注意影响吸收因素 药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 20~30 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.8~1.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 15~20 mg/kg 干糖浆 3.3% 90~180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 40~50 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 9~18 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 8~12 mg/kg (力蜚能) 常用铁剂剂量表 ■ 注射铁剂 副作用多 慎用 适应证 口服铁剂治疗无效 口服反应严重,改变剂型、剂量无改善者 胃肠手术后无法口服者 常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物 肌注 右旋糖酐铁复合物 肌注、静注 葡萄糖氧化铁 静注 铁剂治疗反应 12~14小时:含铁酶恢复 烦躁等精神症状好转 食欲增加 Ret:2~3日↑ 5~7日高峰 2~3周后下降至正常 Hb:1~2周渐升 3~4周正常 如3周后Hb上升20% -----查找原因 正常后继用
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