产后溶血尿毒综合征1例误诊分析及体会.docVIP

精品论文 参考文献 产后溶血尿毒综合征1例误诊分析及体会 常洁 董少卿 郭志玲（河南科技大学第一附属医院肾内科 471003） 【中图分类号】R714【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）7-0139-02 1 一般资料 溶血尿毒综合征（HUS）是临床上相对少见的一类疾病。HUS可由多种病因引起，其中妊娠是常见诱因。临床上，常因对该病认识不够，症状不典型，导致误诊、延误病情。本文就产后HUS（PHUS）1例报道如下： 患者女，22岁，以剖宫产后乏力、面色苍白6天为主诉入院。精神差，纳差、恶心，腹痛，浮肿，尿量每日1000ml左右。曾有尿色加深史。入院查体：生命体征平稳，血压125/85mmHg，重度贫血貌。全身皮肤黏膜轻度黄染，浅表淋巴结未触及肿大。巩膜黄染，口唇苍白。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大。心率80次/分，律齐，心音底，无病理性杂音。腹软，无压痛、反跳??，肝脾肋下未触及。腹水征阴性。双肾区无叩痛，双下肢轻度凹陷性浮肿。化验：血常规：WBC 9.5times;109/L RBC 1.77times;1012/L HGB 45times;109/L PLT 139times;109/L，生化：ALB 29times;109/L ALT 36U/L AST 65U/L TBIL 35.1umol/L D-BIL 9.0umol/L I-BIL 26.1umol/L LDH 2574U/L BUN 35.2mmol/L CRE 417umol/L。破碎红细胞占5%。尿常规：PRO2+ BLD 3+ 镜检红细胞3+。入院后，初步诊断产后急性肾衰竭，给予血液透析及多次输红细胞、控制血压等对症治疗。初症状逐渐改善，黄疸消退，胆红素及乳酸脱氢酶下降。但10天后病情恶化，血小板下降至64times;109/L，贫血加重，破碎红细胞占17%，肾功能恶化，血压升高，经加强透析、输血浆及对症治疗后，积极创造条件行肾穿刺活检术，病理结果回报：光镜：肾小球缺血性皱缩。肾小管上皮空泡及颗粒变性。肾间质水肿，小动脉血栓形成，部分内膜增厚，内皮细胞肿胀，管腔堵塞。确诊产后HUS。后病情再度恶化，出现心衰、脑病等并发症，自动出院。出院后随访，患者虽症状有所控制，但肾功能恢复欠佳，长期透析，后出现严重高钾血症，1年后死亡。 2 讨论 溶血尿毒综合征（HUS）是血栓性微血管病的一种，于1955年由Gasser首次报道，是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。典型的D+HUS多发生于儿童，目前已证实与多与感染有关，尤以大肠杆菌O157：H7感染后发生爆发性流行更为多见。而D-HUS可由多种病因引起，从新生儿至成人均可发病，且成人发病居多[1]。其中，妊娠是一个主要诱因，也是产后ARF的重要原因。PHUS发病率低，相对少见，其具体病因不完全明了，可能与本身遗传易感性、感染、妊高症等妊娠并发症有关，由生产启动，微血管内皮损伤是发病的始动环节，通过激活血小板及凝血过程而最终实现。 PHUS临床表现复杂，症状多样，往往不易与产科其他并发症如TTP、HELLP、妊高症、特发性急性肾衰竭相鉴别，容易误诊。传统的HUS诊断主要依靠临床，即存在微血管病性溶血性贫血、血小板减少及肾脏损害（包括血尿、蛋白尿和肾功能不全）即可诊断。但事实上，临床上HUS并非如此单纯，表现不一。随着对HUS认识不断提高，文献报告许多HUS的临床表现并不典型，如贫血及血小板减少可很轻微甚至缺乏，也可无肾脏病变。因此，单靠临床诊断并不全面。必需从本质上进行把握，存在微血管病性溶血性贫血者均应考虑HUS的可能。故对于产后早期出现的贫血、黄疸，化验间接胆红素升高，乳酸脱氢酶升高，破碎红细胞升高等微血管病性溶血性贫血的征象，若合并肾脏损害，需警惕HUS。肾脏组织学改变不仅有助于诊断，同时也是判断预后的最主要的指标[2]。肾脏微血管病变的类型、范围及程度是决定HUS预后的主要因素。肾脏病理以毛细血管内血栓为主要表现者相对预后较好，而以小动脉血栓为主要表现者预后差。如本例患者，就诊时血小板并未降低，故未能明确诊断，未行血浆置换。后病情反复，肾穿示HUS，小动脉内广泛血栓形成。因此，对于有条件的病人，应努力创造机会行肾活检，对诊断、治疗及预后判断均具有十分重要的意义。 另外，需提到的是HUS与TTP的鉴别。过去认为，两者同为血栓性微血管病，HUS以肾脏表现为主，TTP以神经系统表现为主。但现在的研究发现两者或许在本质上并不相同，TTP患者多存在ADAMTS 13基因变异。而HUS则与H因子的基因突变导致补体替代途径的失调和/或过度激活关系密切[3]。除了遗