中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症MRI漏诊一例报告.docVIP

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症MRI漏诊一例报告 刘蓉辉 刘卫刚 叶玉芳 何磊 柳溪 河北省人民医院医学影像科 河北省人民医院神经内三科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 摘????要： 目的 分析中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症 (superficial siderosis of central nervous system, SSCNS) 的MRI影像学特征及漏诊原因。方法 回顾性分析我院近年收治1例SSCNS漏诊病例资料。结果 中年女性患者, 因进行性双下肢无力4年, 加重不能行走半年就诊, 外院先后2次行影像学检查均未能明确诊断。入我院后行头颅MRI平扫示:T1WI序列见双侧小脑半球、桥臂、小脑蚓部表面、纵裂池内多发高信号影;T2WI序列见脑桥、小脑及大脑表面条带状低信号影。并结合进行性双下肢无力、双耳听力下降及其他神经系统损害症状, 诊断SSCNS, 予改善微循环及营养神经等药物治疗, 症状改善。结论 SSCNS是一种罕见的慢性进展性神经系统疾病, 早期小范围微量出血及含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积为其特征性MRI表现。 关键词： 中枢神经系统疾病; 含铁血黄素沉积; 磁共振成像; 漏诊; 收稿日期：2017-05-30 Received： 2017-05-30 中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症 (superficial siderosis of central nervous system, SSCNS) 是一种罕见的因中枢神经系统表面含铁血黄素逐渐沉积而导致的慢性进展性神经系统损害性疾病, 通常表现为小脑共济失调、听力障碍及脊髓病变等[1]。SSCNS临床罕见, 临床表现缺乏特异性, 易被误漏诊。我院近年收治1例SSCNS, 病初多次漏诊, 现总结临床资料如下, 旨在提高临床医生对本病的认识。 1 病例资料 女, 48岁。因进行性双下肢无力4年, 加重不能行走半年入院。患者4年前无明显诱因出现双下肢无力, 伴步态不稳, 有踩棉花感, 无言语不利及双上肢无力。外院行头颅MRI检查示:小脑萎缩, T1WI序列见大脑纵裂池内两个类椭圆形高低混杂信号影, 提示海绵状血管瘤 (图1a) ;磁敏感加权成像 (SWI) 示脑桥、小脑及大脑表面条带状低信号影 (图1b) ;颈椎MRI T2WI序列见全部脊髓表面条带状低信号影。3年前患者出现双耳听力下降。2年前出现便秘、排尿困难, 间断尿失禁, 并渐进性加重。半年前不能独立行走, 不伴有耳鸣、头晕、视物模糊、恶心、呕吐、肢体麻木等症状。入院前1周外院行颈椎MRI检查示:第3~4、第4~5、第5~6颈椎椎间盘突出, 颈髓内异常信号。病程中多次就诊外院, 均未能明确诊断, 仅予对症治疗, 后转我院。查体:意识清楚, 言语流利, 视力正常, 视野无缺损。双侧瞳孔等大等圆, 直径3.0 mm, 对光反射灵敏。眼底检查:双侧视盘边界清, 无出血及渗出。双上眼睑无下垂, 双眼各方向活动自如, 无复视。面部痛觉对称正常, 张口下颌无偏斜, 双侧角膜反射灵敏, 下颌反射未引出。双侧额纹对称, 双眼睑闭合有力, 鼻唇沟对称, 示齿口角无歪斜。双侧听力下降。无饮水呛咳, 无舌肌萎缩及纤颤。四肢肌容积正常, 双上肢肌力、肌张力正常。双下肢肌力3级, 肌张力增高, 无不自主运动。双上肢指鼻试验稳准, 双下肢音叉震动觉减退。双侧肱二头肌、膝腱反射亢进, 踝阵挛阳性。双侧Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征均阳性, 颈无抵抗, Kernig征阴性。全身汗腺分泌正常, 毛发分布均匀, 皮肤划痕征阴性。查血尿粪常规、血生化、凝血功能等均未见明显异常。头颅MRI平扫示:T1WI序列见双侧小脑半球、桥臂、小脑蚓部表面、纵裂池内多发高信号影, 提示蛛网膜下腔出血 (图1c) ;T1WI序列见大脑纵裂池内两个类椭圆形高低混杂信号影, 较4年前无明显变化, 提示海绵状血管瘤;T2WI序列见脑桥、小脑及大脑表面条带状低信号影 (图1d) 。诊断:SSCNS;海绵状血管瘤。给予长春西丁改善微循环、维生素B1及甲钴胺营养神经等药物治疗;对于海绵状血管瘤介入科会诊建议行全脑血管造影术, 必要时予介入治疗, 但患者拒绝。经治疗病情相对平稳后出院。随访18个月, 患者仍不能行走, 双下肢肌力2级, 肌张力明显增高。 2 讨论 SSCNS为多种原因引起的慢性反复蛛网膜下腔出血, 致含铁血黄素沉积于大脑、脊髓和脑神经软膜下。病因包括外伤、手术、肿瘤、动静脉畸形、微小动脉瘤、血管炎、脑淀粉样血管病变等, 部分患者无明确原因[2-4]。本病主要神经系统表现为慢性进行性听力下降、小脑共济失调