小儿肺动静脉畸形的影像诊断与介入治疗一例.docVIP

小儿肺动静脉畸形的影像诊断与介入治疗一例 杨秀军 肖婷婷 上海市儿童医院/上海交大附属儿童医院影像科 上海市儿童医院/上海交大附属儿童医院心内科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 收稿日期：2017-06-18 Received： 2017-06-18 肺动静脉畸形 (pulmonary arteriovenous malformations, PAVMs) 又称肺动静脉瘘 (pulmonary arteriovenous fistulas, PAVF) , 临床较为罕见, 儿童发病更少[1-4]。最近我院收治1例PAVMs合并先天性食管气管瘘、肋骨融合畸形患儿, 采用血管内栓塞治疗即刻达到影像学治愈, 近期效果较好, 本文对其临床及影像诊断与介入治疗过程报告如下。 1病例报告 患儿男, 9岁9个月, 因“进行性活动受限4年余”于2017年4月10日入我院。患儿4年多前无明显诱因出现剧烈运动后气促, 伴明显喘息, 无青紫, 无头晕、恶心, 家属未予重视, 此后患儿出现活动受限, 多次外院就诊查心脏超声均无明显异常, 仅予以对症处理 (具体治疗不详) 。近来患儿病情较前加重, 爬楼至二楼即出现明显气喘不适。患儿系胎次1产次1 (G1P1) 足月周顺产, 生后3 d因“气管食管瘘”于南京儿童医院行修补手术, 5周岁时因“肠套叠”在当地医院行肠套叠松解手术。平素健康状况一般, 有反复肺炎疾病史。其父母非近亲结婚, 否认家族遗传性或先天性病史。查体:体温37.4℃, 脉搏120次/min, 呼吸25次/min, 血压107/72 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa) , 体质量35 kg, 身高155 cm, 神清, 呼吸平稳, 反应可, 全身未及明显皮疹, 浅表淋巴结未及肿大, 双面颊浅表静脉明显丝状扩张, 双足背浅表静脉显露扩张, 双手指甲床发紫, 双扁桃体II°肿大、无明显渗出, 双肺呼吸音粗、未及明显啰音, 心音有力、律齐、未及杂音, 腹软, 肝脾肋下未及, 四肢肌张力可, 腹壁反射存在, 提睾反射正常, 膝腱反射存在, Kernig征阴性, Brudzinski征阴性, Babinski征阴性。胸部X线后前位及左侧位片仅示双下肺纹理及肺血略增多 (图1) , 增强CT示右肺下叶后基底段亚段型肺动静脉畸形 (图2) 。 图1术前胸部正位 (1A) 及左侧位片 (1B) 显示双下肺纹理及肺血增多, 右侧第5、6肋骨腋段部分融合畸形 患儿入院后经积极完善检查及对症处理后, 在静脉全麻加骶麻及双C臂平板DSA下实施血管介入性诊断与治疗:经右侧股静脉穿刺、置管后经5F血管鞘先置入导管头至肺动脉干及右肺动脉造影, 未见明显异常改变 (图3A) , 超选择至右肺下叶后基底动脉及分支造影显示血管畸形病灶及多个供血动脉与瘘口 (图3B, 箭头) , 经微导管置入1枚5 mm不可控微弹簧圈封堵其一瘘口后, 造影发现瘘口仍然存在 (图3C) , 遂予以第2枚微弹簧圈栓塞, 则完全闭塞该瘘口 (图3D) , 然后依次至其他瘘口以微弹簧圈 (第3~7枚) 栓塞直至所有瘘口封堵完成 (图3E、3F) , 造影显示无肺动静脉畸形及分流征象。术后胸片 (图3G) 显示肺血基本正常, 临床症状改善, 但双面颊浅表静脉及双足背浅表静脉曲张及双手指甲床发紫情况改变不明显, 目前出院随访中。 2讨论 PAVMs为肺动、静脉间未通过肺毛细血管床的直接交通, 人群发病率约0.2‰, 主要是由于胚胎时期肺动、静脉间的血管间隔发育异常所致的毛细血管发育异常和肺动、静脉短路, 导致右向左分流[1-3]。病理上, PAVMs可分为囊型和弥漫型两型, 前者发育异常的血管团扩张形成血管瘤囊腔, 后者可局限于一个肺叶或遍及两肺、动静脉之间仅有多数细小瘘道相连而无瘤囊形成。PAVMs多为先天性病变, 可孤立存在但更多 (约75%) 同时伴有皮肤、黏膜及内脏的毛细血管扩张即遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT;又称Osler-Weber-Rendu syndrome或Randu-OslerWeber病, 为一种常染色体显性遗传病, 与染色体9q3位点上基因突变等有关) [3-4], 本例同时合并食管气管瘘、皮肤静脉扩张及肋骨融合畸形等复杂疾病, 尚未见文献报道。少数因肺部创伤、慢性肺部感染、肺肿瘤、肝硬化等疾病继发所致。其好发于两肺下叶 (53%~70%) , 多为单侧病变, 仅8%~10%为双侧病变;大约50%~75%为单发, 30%为多发性;单发病变最多见于左肺下叶,