心肌病的分类及诊治课件篇.pptVIP

治疗原则 积极对症治疗，如抢救心源性体克、控制心衰、纠正心律失常等;改善心肌营养代谢及能量供应。 1一般性治疗 卧床休息，减轻心脏负荷;控制呼吸道感染，及时应用抗生素，酌情用丙种球蛋自、干扰素等提高机体免疫力;改善自身免疫反应。 * 2、控制心衰 洋地黄制剂：心肌病对洋地黄敏感性增加，但疗效差，可小剂量长期应用 β受体拮抗剂：可改变DCM的症状及功能，增加运动耐量，降低死亡率。保护心肌，上调β受体，恢复β受体对心肌收缩和 舒张的调节。从小剂量开始，严密观察下 逐渐增加剂量。 * 钙通道拮抗剂：有研究显示，钙通道拮抗剂可通过降低心钙负荷，而改善DCM的心功能状态，并可使心脏缩小。但临床上使用的钙拮抗剂因明显的心肌负性肌力作用而使其使用受到限制。 其他药物： ACEI及ARB，利尿剂（螺内酯+氢氯噻嗪） * 3、心脏再同步化治疗（CRT） 以二腔起搏器置入为基础的CRT已经有一系列大规模的临床试验证实，可以改善心功能分级，提高生活质量并降低死亡率，适用于伴有心室失同步收缩的晚期HF患者，尤其对于DCM的效果更好。 * 4、免疫治疗 随着临床和实验研究的深入，己发现免疫应答异常等因素与DCM的发生密切相关，尤其是自身免疫机制在其发病中起重要作用。 清除抗心肌自身抗体： 目前最常用的清除抗心肌自身抗体的方法是免疫吸附法，此法可以选择性或特异性地吸附体内的抗心肌自身抗体而保护心肌、改善心功能。 中和心肌自身抗体：最常用的方法是静脉注射大剂量免疫球蛋白，能中和体内的抗心肌自身抗体而保护心肌。 针对细胞免疫的方法等等 * 5、干细胞移植治疗 有学者报道报道,DCM患者干细胞移植术后3个月和6个月血浆脑钠肤（BNP）水平较对照组低，差异有统计学意义;延长6 min步行路程，在一定程度上增加运动耐量，而没有明显的致心律失常、栓塞和免疫炎症反应。 多采用自体骨髓干细胞经冠脉造影导管注入左右冠状动脉。 细胞移植作为一种新的治疗终末期心血管疾病的方法己成为近年来研究的热点，能改善近期的心脏功能，但对远期心脏功能的改，善尚有待进一步探索、 * 根据Wiles统计，小儿患者约1／3死亡，1／3有改善但仍留有心功能不全，有1／3可痊愈。1年内存活约63％～70％，5年存活率约34％～66％，10～11年存活率约50％。诊断后6个月内对预后最重要，治疗改善多见于6个月内。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥0.65，射血分数＜0.20，发生栓塞现象及室性心律失常。 * 三、致心律失常性右心室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。该病曾被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良 （ARVD）。 随后的临床研究证实是右心室肌进行性非缺血性萎缩，以部分心肌被纤维指肪组织替代、右室扩大、室壁变薄、室壁瘤为主要表现 50%一70%的病例是家族性的，主要为常染色体显性遗传，外显率不一。 * 流行病学 　本病的确切发病率受诊断的影响并不明确，在各类人群均有报道，男女发病之比为2.7∶1。任何年龄均可发病，80%以上病例在7～40岁，但以青年人常见4岁以下者未见发病报道ARVD/C是年轻人猝死的重要原因之一，如在美国青年运动员猝死的主要原因中ARVD/C占17%。 * 临床诊断 ARVC自然史可分为4个不同的阶段，但临床上仅有少数患者进展为晚期 1、早期“隐匿”期，可能有轻微室性心律失常； 2、显性电紊乱期,可见症状性室性心律失常； 3、右心衰竭期； 4、双心室衰竭期。 * 并发症 1.心律失常 室性心律失常是该病最常见的表现，以反复发生和非持续性的室速为特征，室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。 2.晕厥 由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。 3.猝死 多见≤35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。少数人有猝死的家族史。 * * 治疗 β阻滞剂对ARVC的室性心律失常可能有效，为一线药物。胺碘酮可用于辅助或 单独治疗。也可以使用索他洛尔和美西律。心功能不个的患者可以进行标准的抗心衰治疗。 目前，ARVC植入ICD的强烈适应证包括室颤 (VF)性心脏骤停、意识受损的VT病史或药物难 治性持续性VT。 * 四、限制性心肌病 限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)又称闭塞性心肌病，因心内膜或(和)心肌病变，使心室壁僵硬，