儿科学精品教学（广西医科大学）泌尿.pptVIP

病理生理 大量蛋白尿 　正常儿童尿蛋白：定性（—） 定量:30～100mg/d 肾病患儿： 定性（+++～++++） 定量：50mg/kg.d 病理生理 大量蛋白尿的形成： 肾小球毛细血管基底膜通透性增高 　　　静电屏障作用（选择性蛋白尿） ——微小病变型 　　　分子屏障作用（非选择性蛋白尿） ——非微小病变型 肾小管再吸收减少 低白蛋白血症的形成 尿中丢失大量蛋白质 由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管 重吸收并予以降解（即蛋白质分解代谢增加） 肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变→血浆蛋白降低 部分病人从胃肠道丢失蛋白质 高脂血症： 总胆固醇↑ 甘油三酯↑ 低密度脂蛋白↑ 极低密度脂蛋白↑ 高脂血症的形成 低蛋白血症——促进肝合成脂蛋白↑ （脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出） 高脂血症——导致肾小球硬化、 肾间质纤维化 脂蛋白脂酶从尿排出 水肿的形成： 低蛋白血症 降低血浆胶体渗透压 血浆白蛋白25g/L→组织间质区潴留 　15g/L有胸水、腹水形成 血浆胶体渗透压降低→血容量降低→刺激醛固酮分泌增加,又刺激抗利尿激素分泌,心钠素减少→尿少→水钠潴留→凹陷性水肿（血浆水份到组织间隙） 其他 IgG 和补体系统B、D因子→从尿中大 量丢失→体液免疫功能↓ 抗凝血酶Ⅲ丢失，而凝血因子和纤维 蛋白原↑→高凝状态 血清结合钙↓→游离钙↓ 转铁蛋白↓→低色素小细胞性贫血 临 床 表 现 全身水肿： （1）水肿开始多见于眼睑及面部,晨起明显， 以后渐波及全身，且随体位变化（低处最 肿） （2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如小汽球， 可有胸水、腹水、呼吸困难 （3）水肿为凹陷性 （4）反复出现，迁延很久 （5)无明显诱因，约30%有病毒或细菌感染 肾病综合征的全身浮肿 肾病综合征的凹陷性水肿 高钾血症： a. 10%葡萄糖酸钙（Ca++对抗K+） b. 10%GS+胰岛素 加速糖原合成，促使细 胞外K+ 进入 细胞内 c. 5%NaHCO3 细胞外K+ 进入 细胞内 d. 腹透、血透 氮质血症：a. 足够热量 b.苯丙酸诺龙 1mg/kg.次1-2次/周 c. 血透、腹透 代酸 : 5%NaHCO3 ４）透析治疗：腹透、血透 早做早好，提高 存活率 预后 自限性疾病 预后良好 95%患儿完全康复 不会复发，不必用长效青霉素 小 结 急性肾小球肾炎是由A组β溶血性链球菌感染后引起的免疫反应性疾病。 好发于学龄期儿童 临床表现为血尿、水肿、少尿、高血压 病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎 治疗：青霉素抗感染及对症治疗 预后较好，95％患者完全恢复 思 考 题 1.急性肾小球肾炎的严重表现有哪些？其主要临床表现及产生机理如何？ 2.叙述急性肾小球肾炎实验室检查中ASO、ESR及血清C3的变化规律及临床意义。 主要参考文献 1.儿科学（沈晓明，王卫平主编，2013年第八版） 2.诸福棠实用儿科学（胡亚美主编，2002年第七版） 3.肾脏病学（王海燕主编，1996年第二版） 4.小儿临床肾脏病学（易著文主编，1998年第一版） 5.实用小儿肾脏病手册（易著文主编，2005年第一版) 6.Nelson textbook of pediatric. 7.Current pediatric diagnosis and treatment. (薛辛东摘编,2003年第一版). 肾病综合征nephrotic syndrome 授课对象:本硕 广西医科大学第一临床医学院 儿科学教研室 周 春 本章重点和难点 1.掌握肾病综合征的病因及发病机理 2.掌握肾病综合征分型以及临床表现，诊断 3.了解肾病综合征的鉴别诊断及治疗 难点：肾病综合征的发病机制 概 述: 定义：是一组由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床症候群。 临床特征：三高一低： 大量蛋白尿 mass proteinuria 低蛋白血症 hypoalbuminemia 高脂血症 hypercholesterolemia 明显水肿 edema 　 　发病率仅次于急性肾炎 　发病年龄多为学龄前儿童