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促皮质激素治疗婴儿痉挛症前后频脑电图分析
促皮质激素治疗婴儿痉挛症前后视频脑电图分析
[摘要]目的观察促皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(Is)前后视频脑电图(VEEG)变化特点,评价ACTH对Is的近期及远期疗效。方法对48例确诊Is患儿,分别在ACTH治疗前、治疗中、治疗后6月,进行长程VEEG监测并对其进行分析。结果治疗中及治疗后6月脑电图改善有效率为47.9%及62.4%,痉挛发作控制有效率为52.1%及68.7%。结论ACTH能有效改善Is脑电图及痉挛发作情况,远期疗效较近期疗效更显著。
中国论文网 /1/viewhtm
[关键词]婴儿痉挛症;视频脑电图;促皮质激素;高度失律
[中图分类号]R742.1 [文献标识码]B [文章编号]2095-0616(2015)22-59-03
婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)以频繁的轴性强直性痉挛发作为特点,是婴幼儿时期最常见的难治性癫痫综合征之一,预后欠佳,常合并精神运动发育迟滞等。1841年由West首次对其脑电图特点、临床发作形式进行阐述,1954年Gibbs等将其命名为West综合征(West syndrome,WS)。2001年,Engel在癫痫综合征分类中,将IS归为癫痫性脑病组。本研究通过观察促皮质激素治疗48例Is患儿前后视频脑电图(Video-Eleetroeneephalography,VEEG)特点,了解ACTH对IS的近期及远期疗效。现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选择2011年6月~2014年6月在我科诊断为IS患儿48例,其中男33例,女15例,男女比例2.2:1。发病年龄44天一1岁10个月,平均(5.6±3.7)个月。出生史:早产5例,窒息、缺血缺氧性脑病12例,颅内出血3例。有抽搐家族史8例。39例存在生长发育及智力落后及倒退。头颅影像学脑白质发育不良9例,颅内软化灶3例,胼胝体发育异常1例。ACTH治疗前未用抗癫痫药物(AED)7例,使用单种AED11例,使用2中以上AED30例。
1.2IS诊断标准
本文参照1989年国际抗癫痫联盟(internationalleafueagainstepilepsy,ILAE)制定的诊断标准:(1)多见于1岁以下患儿,2岁以上少见;(2)典型的临床表现为突然而短暂的同步的颈、躯干及四肢屈曲或伸直的痉挛运动,可不对称,常成串出现;(3)脑电图的特征性改变为发作间期高度失律,临床发作时高度失律可被打断,出现痉挛发作图形;(4)常伴有精神运动发育停滞或倒退。
1.3检???方法
采用日本光电脑电图仪,参照国际10-20系统放置16导头皮电极,采用双侧耳垂为参考电极,进行单极及双极导联描记,对患儿进行24hVEEG监测,监测至少1个睡眠周期,包括清醒期和睡眠期,清醒期行睁闭眼实验,合作者可进行过度换气试验。脑电图设置高频滤波为70Hz,低频滤波1.53Hz,灵敏度10uv/mm,纸速30mm/s,时间常数0.3s。诊断标准参照刘晓燕《临床脑电图学》。
1.4治疗方法
采用上海第一生化药业有限公司生产的促皮质激素(ACTH2mL:25IU,上海第一生化药业有限公司,,给予25IU/d,用5%葡萄糖溶液200~250mL稀释后缓慢静脉滴注(30mL/h),连用14d后,加量至40IU/d,继续应用14d,总疗程28d。
1.5疗效评价
在ACTH第一疗程结束后及总疗程结束后6个月进行VEEG监测,观察VEEG改变及痉挛发作控制情况,以评价ACTH对IS的治疗效果。VEEG改变:(1)正常:高度失律消失,无痫性放电;(2)好转:高度失律转为非特异性改变(局灶或全导痫性放电);(3)无效:持续性高度失律。有效率=(正常例数+好转例数)/总例数×100%。痉挛发作控制情况:(1)完全缓解:痉挛发作停止(发作停止14天);(2)有效:仍有发作,但发作次数减少≥50%;(3)无效:发作次数无减少或减少2检验,P 3讨论
婴儿痉挛症属于癫痫性脑病,预后较差,长期发作会导致婴幼儿智力及运动发育落后,惊厥较难控制或者转化为其他类型的癫痫发作,因此早期诊断及治疗对婴幼儿的发育有重要意义。文献报道,IS的发病率为0.16~0.42/1000,病因至今尚无定论,可能是在脑发育的过程中,由多种致病因素共同作用引起的一种特殊抽搐形式,在大脑皮层及皮层下都存在广泛的病灶。有些患儿可查到一些孕期、产时或产后脑损伤的诱因。本研究患儿出生史异常率41.7%,头颅影像学异常率29.2%,由于目前监测技术以及病变初期脑组织改变尚不明显,所以当脑功能已紊乱时,影像学表现并无明显异常,因此应结合典型的临床表现及脑电图改变进行综
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