慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊治进展.docVIP

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊治进展 　　[摘要] 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种获得性免疫介导的周围神经疾病，其特征表现为无力和感觉障碍，可伴随其他神经功能障碍。CIDP除经典型外，还有诸多变异型，易误诊，提高变异型CIDP诊断十分重要，其诊断通常结合了临床表现、电生理检查及支持诊断，如神经活检、诱发电位、脑脊液检查、MRI、超声波等支持诊断。目前CIDP的一线治疗方法有皮质类固醇（CS）、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）、血浆交换（PE）和免疫抑制治疗。本文旨在对CIDP的临床表现、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述。 　　[关键词] 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病；变异型；诊断；治疗 　　[中图分类号] R744.5 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2018）02（b）-0037-04 　　[Abstract] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy （CIDP） is an acquired immune-mediated peripheral neuropathy characterized by weakness and sensory disturbances that may be associated with other neurological disorders. In addition to the classic CIDP， there are many variants which easily lead to misdiagnosis， so that improving the diagnosis of variant CIDP is very important. Diagnosis usually incorporates clinical manifestations， electrophysiological examinations， and other supporting evidence， such as nerve biopsy， somatosensory evoked potential， cerebral spinal fluid examination， MRI and ultrasound support evidence， CIDP first-line treatment including corticosteroid （CS）， intravenous immunoglobulin （IVIg）， plasma exchange （PE） and immunosuppressive treatment. The purpose of this study is to review the clinical manifestations， diagnosis and treatment of CIDP. 　　[Key words] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy； Anomaly； Diagnosis； Treatment 　　慢性炎性?髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）是一种慢性进行性或复发缓解性自身免疫性神经病，具有罕见性和可治疗性的特点。临床症状表现复杂，诊断困难，且长期治疗效果不佳。本文主要综述CIDP诊断方法和治疗方法，为诊断和治疗提供新思路。 　　1 流行病学 　　目前缺乏大规模CIDP流行病调查，国内发病率为（0.007～0.799）/10万，稍低于欧洲[1]。Dimachkie等[2]发现，CIDP发病高峰在40～60岁，男性稍多于女性。薛冰等[3]发现，国内CIDP男女发病率无明显差异，各年龄段均可发病，以21～40岁（31.4%）、40～60岁（46.1%）居多。Mcmillan等[4]发现，腓肠肌活检显示慢性多发性神经病的儿童中有9%为CIDP，其平均发病年龄在8～9岁。 　　2 临床表现 　　CIDP临床表现为四肢对称性近端和/或远端感觉障碍、无力和根性疼痛等，有缓慢进行型或复发缓解型，病程大于8周，可伴有深反射、腱反射减弱或消失，步态可增宽及不稳定，头部和臀部姿势晃动增加，髋关节活动时方向差异明显[5]。10%～20%的患者会出现颅神经、延髓受累，自主神经受累罕见且症状轻微，但Hattori等[6]发现，89%的患者都有自主神经功能障碍，症状轻度至中度。 　　3 诊断标准 　　CIDP诊断标准多样，其中EFNS/PNS标准具有不断更新、适应性强、高度敏感