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桥本脑病 5例临床分析及文献复习
【摘要】目的分析桥本脑病的临床特点, 以期提高对本病的诊治效果。方法回顾性分析本院收治的 5例桥本脑病患者临床资料 , 包括临床表现、实验室及影像学检查特点及治疗。结果5例患者中3例表现意识障碍 , 其中 2例伴有癫痫发作;1例表现进行性加重的智能减退 , 同时伴精神症状;1例表现 Parkinson样锥体外系症状及视力减退。5例患者中血清抗甲状腺抗体水平均明显增高 , 脑电图均有异常, 头部 MRI改变缺乏特异性。5例经糖皮质激素治疗后 4例临床症状明显改善 , 1例症状部分改善。结论桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体水平增高、临床表现多样且缺乏特异性的脑病, 对激素治疗反应良好。
【关键词】桥本脑病;抗甲状腺抗体;激素
DOI:10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.32.009
桥本脑病 (hashimoto’s encephalopathy, HE) 又称自身免疫1临床资料性甲状腺病相关脑病[1], 是一种临床罕见病。国内从 2008选取 2008年 1月 ~2014年 6月在本院 (三级甲等医院 )年至今仅有数十例报道。近年来 , 随着检验和影像技术的发诊治的 5例诊断桥本脑病患者的资料 , 其中男 2例 , 女 3例 , 展 , 这一疾病越来越受到关注。本文回顾性分析 5例桥本脑最大年龄 69岁 , 最小 34岁 , 平均年龄 (48.1±10.6)岁。5例病患者的临床资料 , 并复习有关文献 , 旨在进一步提高对本均具备诊断桥本脑病的以下 3个基本条件:①临床表现神经或病的早期识别, 现报告如下。 精神症状。②实验室检查血清抗甲状腺抗体明显增高。③除外
感染性、代谢性、中毒性、血管性、肿瘤性等病因所致[2]。
识障碍”入院 , 病程数小时或数日 , 其中 2例为浅昏迷 , 期2. 3辅助检查 间伴有癫痫发作 , 1例为意识模糊、言语错乱;1例亚急性2. 3. 1影像学5例患者均进行颅脑 MRI(3.0 T磁共振 )检起病 , 表现进行性加重的智能减退 , 伴精神症状 , 包括易兴查, 其中 3例有异常表现 , 1例以意识障碍为首发表现的患者奋、幻听、行为异常等 , 病程 1个月余;1例慢性起病 , 表MRI表现:右侧颞枕叶片状长 T1长 T2信号病灶 , Flair上病现 Parkinson样锥体外系症状伴智能减退及双眼视力减退, 就灶呈高信号 , 无占位效应 , DWI成像上病灶呈等或低信号。1诊时病程已 1年以上。 例表现 Parkinson样症状及双眼视力减退患者颅脑 MRI示:
2. 2既往史5例患者中 , 1例有高血压病史 , 1例有 2型双侧额颞顶枕叶多发点片状长 T1长 T2信号病灶 , Flair上病糖尿病史;有其中 1例为甲状腺功能灶呈高信号, 无占位效应 , DWI成像上部分病灶呈高信号 (见亢进 , 2例为甲状腺功能低下 , 后者曾在本院内分泌科诊断图1)。余 1例病灶表现在大脑皮质下、侧脑室周白质少许小为桥本甲状腺炎。 片状长 T1长 T2信号。
图 1颅脑 MRI注:患者男性 , 52岁, 表现“运动迟缓 1年余, 伴视力及智能减退 1个月余”。MR表现双侧额颞顶枕叶多发点片状长 T1长 T2信号病灶 ,
Flair上病灶呈高信号, 无占位效应 , DWI上部分病灶呈高信号
2. 3. 2脑电图5例患者脑电图检查均异常 , 主要表现为广泛轻 -重度异常脑电图 (弥漫性慢波 ), 其中 2例有癫痫发作者伴有棘慢及尖慢波。
2. 3. 3实验室检查5例患者中 , 血清抗甲状腺过氧化物酶抗体 (Anti-TPO, TPO-Ab )均明显升高 , 最高达 1030 IU/ml (0~5.60), 最低达 320 IU/ml。甲状腺功能检查低下者 2例 , 亢进者 1例 ,正常者 2例。血清抗 ANA、SM、SSA、SSB、SCL?70等检查 , 其中 ANA(+)2例 , 其余均阴性。肿瘤标志物检查癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、糖类抗原 125(CA125)等均为阴性。
2. 4治疗经过5例患者中 3例给于甲强龙 500 mg冲击治疗 , 5 d后改为口服治疗。另 2例 (1例有 2型糖尿病、1例有高血压病 )给于甲强龙 80 mg静脉滴注治疗 1周后缓慢减量。经上述治疗后其中 4例患者临床症状明显好转 , 1例表现为 Parkinson样症状部分改善, 而智能及双眼视力减退症状无好转, 该患者无糖尿病及高血压病史。
3讨论
桥本脑病是一种与体内自身免疫性甲状腺抗体相关的脑病。此病 1966 年由 Brain首先报告 , 目前本病的发病机制尚不清楚
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