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第 十 一 章 引言 2001年1月5日,患者,李XX,晨起 解小便时,发现洗肉水样血尿(肉眼血 尿),大家想一想引起血尿的疾病有哪 些? [概论] 肾脏的功能: ① 排泄体内的代谢产物。 ② 调节机体水和电解质含量。 ③ 维持酸碱平衡。 ④ 具有内分泌作用,分泌红细胞生成素、 肾素和前列腺素等。 [结构] 解剖生理单位: 肾单位 第一节 肾小球肾炎 (glomerulonephritis,GN) 肾小球肾炎简称肾炎,是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病,比较常见。临床表现主要是蛋白尿、血尿、水肿、高血压,发展至晚期可引起肾功能衰竭,是肾功能衰竭的常见原因。 [部位] 肾小球损害为主 [性质] 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎 肾小球肾炎:原发性 继发性 病变范围: 弥漫性:双侧绝大多数肾小球受累 局灶性:少数或部分肾小球受累 球性:病变累及整个肾小球 节段性:肾小球部分小叶或毛细血管袢受累 一般所指肾炎为原发性肾炎,临床上有急慢性之分 抗原抗体复合物主要通过以下方式引起肾炎:1.原位免疫复合物形成 1)肾小球内所固有的抗原 2)植入性抗原(经血液循环植入肾小球的Ag) 2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分,存在于肾小球外,与相应抗体在循环中形成免疫复合物,随血流沉积于肾小 球,引起免疫损伤,属III型变态反应 外源性:感染产物,异种蛋白,药物 内源性:肿瘤抗原,甲状腺球蛋白 免疫复合物沉积的部位: 与复合物的理化性质有关 阳离子物质:沉积在上皮下 阴离子物质:沉积在内皮下 中性物质: 沉积在系膜区 损伤机制—免疫复合物沉积,激活补体,产生C5a等趋化因子,引起嗜中性白细胞和单核细胞浸润,嗜中性白细胞释放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸等代谢产物,引起GBM降解、细胞损伤和肾小球滤过率降低。 5.肾小管和间质的改变 由于肾小球血流和滤过性状的改变,肾小管上皮细胞可发生变性。肾小管管腔内出现各种管型。肾间质可发生充血、水肿,并有少量炎细胞浸润。 四、肾小球肾炎的病理类型 5.治疗 以休息和对症为主。急性肾功能衰竭病例应 给予肾透析,待其自然恢复。不用激素和细胞 毒性药物。 Ⅱ 型RPGN:免疫复合物性肾炎。 在我国较为常见。本型可由不同原因的免疫复合物性肾炎发展形成,包括链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮、IgG肾病等。免疫荧光显示颗粒状荧光。本型的特点是免疫复合物的沉积和大量新月体形成。 Ⅲ 型RPGN:原因不明,血管炎。 无论是免疫荧光还是电镜检查均不能显示病人肾组织内有抗GBM抗体或抗原抗体复合物。部分病人血清内可检出抗中性粒细胞胞质抗体。该抗体与某些类型血管炎的发生有关。 光镜: 肾球囊壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞形成新月体或环形体 毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成 新月体成分: 增生的壁层上皮细胞 渗出的单核细胞 有时可见淋巴细胞 早期:壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体 晚期:纤维化 纤维性新月体 新月体压迫毛细血管丛,与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化。 电镜:基底膜不规则增厚,部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积 免疫荧光:与类型有关。 I 型出现线形荧光 II 型不连续的颗粒状荧光 III型没有阳性荧光反应 (二)微小病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephritis) 大体:肾脏肿胀,苍白色。切面因肾小管上皮细胞内脂质沉着而出现黄白色条纹。 I型约占原发性膜性增生性肾炎的2/3。电镜下特
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