课件：儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议.ppt

低增生性急性白血病(HAL) 急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大。 不典型再障 再障的诊断主要看血象、网织红细胞和骨髓像 基层医院常规骨穿困难，而血常规是必查的，因此网织红细胞就有必要检查 网织红细胞建议作为必查项目 思维陷阱！不典型川崎病KD 典型川崎病血小板增多，不典型川崎病可以血小板减少，且伴有血小板减少的川崎病大约1/3有冠状动脉病变，大大高于典型川崎病 注意川崎病的其他症状体征，必要时查心超 免疫球蛋白和激素同时也是川崎病的主要治疗手段，因此就算误诊也不会误治 肺炎支原体和幽门螺杆菌 有研究认为和ITP的发病有关，但也有学者反对 不作为常规检查，但如果患儿有咳嗽，建议完善MP检查，如果有腹痛等，建议完善HP检查 ITP患儿处于低免疫状态，又急性ITP患儿年龄小，IgM抗体产生不足，故MP-IgM阴性不能排除MP感染 过敏性紫癜 此鉴别诊断几乎是为了写病程而鉴别的，因为一查血象就可以排除了 从出血点分布方式也容易鉴别 而且两者的治疗方法都是激素，所以就算误诊也不怕，鉴别诊断价值不大 拟诊ITP建议必查项目（个人观点） 血常规、网织红细胞检查 尿粪常规+ＯＢ试验 肝功能、心肌酶谱、电解质 血凝五项、贫血三项 腹部超声 输血前检查、血型 EBV、CMV检查 免疫球蛋白检查 谢谢各位听讲！ 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 免疫抑制剂的选择长春新碱起效快，硫唑嘌呤作用时间长 达那唑起效慢，服用时间长 注意ITP用的干扰素是α-干扰素 技术细节分析（个人观点） 血常规为什么要查两次? 由于存在假性血小板减少，其中常见的是EDTA依赖的血小板减少导致的检验误差，标本放置时间越长PLT越低，因此第一次血常规发现血小板减少时，应该复查一次急血并立刻送检 血小板减少症和血小板减少性紫癜有何区别？ 以往验血血小板减少但无出血点的称血小板减少症，有出血点（但一般不是真正的紫癜）称血小板减少性紫癜 现在血小板减少性紫癜的称呼用的越来越少，但仍保留ITP的缩写，ITP=免疫性血小板减少症 儿童ITP急性期可以仅仅观察随访而不治疗 ITP主要表现为皮肤粘膜出血，内脏出血很少，因此血小板虽然低，无须恐惧 儿科疾病不要忘了遗传性和先天性疾病！这些病临床上似乎见得很少，其实大多数都被误诊了，少见病其实并不少见，而是因为你见到了也认不出来！ 遗传性血小板减少症的临床特征 看血常规的时候除了血小板计数外，看看 血小板体积是必要的 技术陷阱！脑膜炎球菌感染导致的出血点 非意外伤害和脑膜炎球菌感染，很容易漏掉，要是一个脑膜炎误诊就糟了，而ITP往往继发于急性感染，伴有发热症状，不要忘了检查脑膜刺激征，注意患儿一般情况，ITP患儿一般情况良好，如果一般情况不良，一定别忘了脑膜炎 技术陷阱！白血病导致的血小板减少 急性白血病早期也可表现为血小板减少，因此激素治疗前最好做骨穿，但基层医院不容易执行 不能做骨穿的时候有替代方法，叶酸、VB12和铁蛋白属于贫血三项检查指标，在白血病、MDS时会变化，所以ITP患儿入院可以查贫血三项 叶酸降低，提示白血病；叶酸升高，提示MDS 血小板抗体检测已经过时，而应该查血小板膜抗原特异性自身抗体和TPO，但我院尚未开展。所以血小板抗体查不查无所谓。 青少年患儿比幼儿更容易转为慢性ITP，具有职业敏感性的同事应该想到了，对青少年ITP患儿家长解释时应该将不良预后事先告知，以免发生纠纷 技术陷阱！重症感染导致的血小板减少 重症感染也会导致血小板降低，而且血小板越低说明感染越重，这个千万别忘了，如果是重症感染伴发的血小板减少，用激素治疗，后果可以想象。由于重症感染血象可以不高，因此入院可以查PCT鉴别。当然患儿一般情况好的时候可以不查。 既往史要点 问病史的时候应该询问患儿既往有无类似病史，有无类似家族史，有无慢性病长期用药史，有无肝病史 如果患儿已经确诊为慢性ITP，那么很多化验就可以不做了，以免发生纠纷 如果有家族史，要考虑遗传性血小板减少症 癫痫患儿如果使用了苯妥英钠和卡马西平，有可能导致血小板减少 肝病患者可能是慢性肝病伴血小板减少症 病毒检查 看有无HCV和HIV感染，这两种病毒都会导致ITP 看有无CMV、EBV、HHV、水痘病毒和风疹病毒导致的感染性ITP，这几种病毒会导致儿童免疫系统紊乱和恶性血液病发病，需要抗病毒治疗 输血前检查中同时包含了HIV和HCV的检查，同时为输注血小板做准备，因此是必查项目，CMV和EBV最好查一下，其他病毒检查可做可不做 我们不是儿童医院，做太多检查家属会有意见 职业防护！