课件：发热疑难病例讨论.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 病因-免疫异常 近年来对于细胞因子在AOSD的作用有了进一步认识，发现AOSD患者IL-1、IL-6和TNFα显著增高，血浆和组织Thl[IFN-γ]／Th2(IL-4)比值升高，并和疾病活动度相关。其他如IL-18、巨噬细胞集落刺激因子、细胞间黏附分子-1 、亚铁血红素加氧酶-1可能也参与了AOSD的发病机制。 发病机制 （Th1/Th2比值与临床活动积分和血清IL-18水平显著相关 ） 症状和体征 (1)发热 是本病最常见、最早出现的症状 其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来 80%以上的患者呈典型的弛张热，通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常 66％患者40oC,持续2～4小时 通常体温高峰每日一次，每日二次者少见 长期发热，但全身情况良好 (2)皮疹 是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。 典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹,不伴瘙痒。 皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。 手臂处的典型皮疹 橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹特征 本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。 另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。 皮肤活检：血管周围单核细胞浸润，角朊细胞坏死，中性粒细胞浸润 (3)关节痛及关节炎 几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。 膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。 发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。 肌 痛 肌肉疼痛常见，约占80%以上。 多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛， 部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。 (4)咽 痛 多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（与发热伴发） 咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大 咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效 (5)其他临床表现 可出现周围淋巴结肿大（最常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上）、肝脾大（见于约50%患者）、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。 较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。 少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。 实验室检查 (1)血常规及血沉： 疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,＞90% N↑ ≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑ (2)部分肝酶↑ (3)血液细菌培养(-) (4)RF、ANA(-)/低滴度(+) 实验室检查 (5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主 诊断标准（美国Cush标准） 必备条件 体温≥39℃ 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体1:100 另具备下列任何两项 白细胞≥ 15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或淋巴结肿大 鉴别诊断 在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病： （1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。 鉴别诊断 （2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤等。 （3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结缔组织病等。 （4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。 （5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩氏病（Crohn氏病）等。 治疗 一线治疗-- NSAIDs NSAIDs sometimes, prednisone often NSAIDs，仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。 急性发热炎症期可单独使用，一般用来较大，病情缓解后再减量 定期复查，注意不良反应 糖皮质激素 Prednisone， 0.5-1 mg/kg/day，或等剂量的糖皮质激素 对单用NSAIDs无效，症状控制不好者 可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划