课件：口干、乏力伴呕吐病例分析.pptVIP

糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症） 共同的临床表现：逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。 慢性原发性：皮肤黏膜色素沉着 继发性：肤色比较苍白；其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿 糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症） 诊断：典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索，但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。 (1)血尿皮质醇的基础水平：低 (2)血ACTH水平：原发性明显升高；继发性低于正常； (3)ACTH兴奋试验：原发性者无反应；继发性者可有延迟反应。 糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症） 肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。 肾上腺危象的治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素；纠正低血容量和电解质紊乱；全身支持疗法和去除诱因。 平时替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服 甲状腺功能减退（原发或继发） 临床表现： 乏力、怕冷、腹胀、便秘、嗜睡、月经过多； 重者出现粘液性水肿，表现为眼睑浮肿、鼻宽大、唇舌肥厚、皮肤干燥角化、毛发稀疏干黄、眉毛外侧1/3脱落、声音低粗、心率缓慢、不可凹性水肿 实验室检查：FT3、FT4均下降，TSH升高（原发性），TSH不升高（继发性），可伴血钠下降 治疗：左甲状腺素替代；补钠，呋塞米利尿 本病例特点 血皮质醇基础值正常低值，节律存在，ACTH兴奋试验提示肾上腺皮质储备功能可，该患者每次发病都有上感作为诱发因素，提示应激状态时肾上腺皮质反应欠佳，综合分析可能为垂体前叶受累导致继发性肾上腺皮质功能减退症 本病例特点 甲状腺功能改变提示继发性甲减 性激素检测基础值大致正常 GnRH兴奋试验提示下丘脑垂体性腺轴受累 诊 断 综合前述特点高度提示病变部位在垂体 需进一步完善垂体MRI检查 垂体MRI结果：鞍区占位性病变，考虑垂体瘤并囊变可能性大。 最后诊断（一） 1. 垂体前叶功能减退症（垂体瘤并囊变） 继发性肾上腺皮质功能减退症 继发性甲状腺功能减退症 视野缺损 最后诊断（二） 2.非萎缩性胃炎（出血/渗出型） 3.营养性贫血（轻度） 4.右肾囊肿 5.前列腺增生症 6.低骨量 治 疗 低钠血症的治疗需要个体化治疗 急性严重低钠血症时可以静脉补3%浓氯化钠液体 限水: 800ml/day 激素替代治疗，先糖皮质激素，后甲状腺激素 应激时糖皮质激素加量 治 疗 纠正低钠血症后针对病因进行治疗：垂体瘤手术 术后追踪：目前效果好 低钠血症治疗及进展 低钠血症相关并发症 快速纠正低钠血症 —神经系统脱髓鞘疾病 低钠血症严重程度 低钠血症病程 神经系统症状 个体化治疗方案！ 低钠血症临床重要性—临床指南及关注问题 基础疾病复杂，认识不足 急、慢性低钠血症临床表现、诊疗原则及预后不同 慢性低钠血症非特异临床表现、容易误诊 抗利尿激素受体拮抗剂的治疗方案及应用前景 低钠血症临床重要性-严重危害 低钠血症—临床最常见的水电解质紊乱 严重急性低钠血症，致死率高 慢性轻度低钠血症，合并多种基础疾病，治疗不当或延误治疗时死亡率增加 低钠血症过度治疗，导致严重的神经系统异常相关死亡率增加 合并低钠血症的患者（包括轻度低钠血症），死亡率是正常人群的3-60倍 评价指标/人群 发病率 血钠浓度 死亡率 血钠浓度135mmol/L 15-30% 125 ? 血钠浓度130-131mmol/L 1-4% 120-124 23% 老年患者 7-53% 115-119 30% 医源性/住院患者 40-75% 114 40% 低钠血症