课件：全国风湿病临床学习班上海仁济讲义资料肺动脉高压：结缔组织病患者生命的绞索张巍.ppt

PAH 对存活率的影响局限性硬皮病合并PAH或无PAH 平均肺动脉压 82/35 (50) mmHg 平均肺动脉阻力 16 Wood单位 平均心指数 2.1 L/min/m2 Stupi et al: Arthritis Rheum 1986;29:515 Steen et al: Arthritis Rheum 2003;48:516 平均肺动脉收缩压PASP 76mmHg SSc合并独立性的肺高压 SSc无肺高压 0 20 40 60 80 100 累积存活率％ 1 2 3 4 5 (n=287) (n=106) (n=106) (n=20) 随访（年） THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 % FVC/% DLCO的比值影响SSc的存活率 气体交换（弥散功能）的比例不当和/或单一的减少是所有类型的肺部受累的SSc患者存活的显著决定因子 病程 (发病后的年数) 存活概率 % FVC/% DLCO ?1.8 (n=169) p=0.007 1.0 0.9 0.8 0.7 0.6 0.5 0 20 19 18 17 16 15 14 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 % FVC/% DLCO 1.8 (n=337) Seibold JR et al. J Rheumatol (in press) 6 分钟步行距离测试(6MW) 是评估功能受损和治疗反应的最好指标 Miyamoto,S e al. Am J Resp Crit Care Med 2000 6MW是PAH的预后指标 SLE与PAH 部分与疾病的活动有关，部分患者狼疮活动指数不高。 主要的发病机制：肺小血管炎引起的内皮细胞增殖，肺小血管栓塞。 预后不良 35例SLE继发PAH患者两年随访：死亡率34%，其中初诊UCG估测PASP大于90 mmHg的三例患者均在诊断后3月内死亡。 死亡原因：心衰，肺部感染，心源性猝死。 诊断 高危患者定期超声心动图（UCG）筛查,敏感性约在90%，特异性约在75% 。 筛查阳性（UCG估测PASP40mmHg）的患者尽可能行右心导管检查。 早期治疗有望逆转病情或延长生存期 胸片上出现肺动脉段突出不是早期病变 中心肺动脉扩张，外周肺纹理相对纤细，肺动脉段凸，右房室增大。 筛查对象 所有的SLE，SSc和MCTD患者 伴有雷诺氏症，肺间质病变和高滴度抗RNP，抗磷脂抗体阳性和有活动后气急等心功能不全症状的其它结缔组织病患者。 治疗 基础治疗 控制原发疾病 传统血管活性药物 靶向药物 SLE-PAH的治疗 激素加环磷酰胺对部分SLE患者有效： 病程短，狼疮活动指数（SLEDAI）高，血管炎 表现，未正规药物治疗。 对肺动脉压高，临床有右心功能失代偿的患者，合并使用肺高压靶向药物有望改善预后。 预后影响因素 心功能分级 心功能情况—6分钟步行距离（6MW） 肺功能检查---CO弥散功能 有无合并症---感染 肺动脉高压靶向药物 前列腺素制剂 ：Iloprost （万他维） ET受体拮抗剂 ：Bosentan （波生坦） 磷酸二脂酶V的抑制剂 ： sildenafil（万艾可） 治疗体会 万他维 起效快，副作用小，半衰期短 吸入用伊洛前列素（Iloprost，万他维Ventavis?） 稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟. 雾化(口含器中剂量2.5-5 ?/次, 6-9次/天) 吸入用药: 血液动力学效果持续30-90分钟 轻微副作用: 咳嗽,脸红, 头痛 雾化容器 口含器 波生坦 对硬皮病效果较好 雷诺征突出的患者 肝酶升高制约了其应用 万艾可 价格便宜 起效较慢 疗效确切 可备选序贯治疗 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * RIFAI * Figure 2 * A strong correlation appears with elevated ET plasma levels and disease processes associated with scleroderma, such as dermal fibrosis, Raynaud’s phenomenon and both interstitial and microvascular pulmonary pathology. Not only is ET fundamentally implicated in the pathogenesis of PAH, but it appears that the microvascular injury seen from early-stage