课件：新生儿常见消化道畸形的诊治.ppt

治疗 新生儿、小婴儿一般情况良好，采用回流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守治疗的方法，洗肠或塞肛如能保持每天排便者，可采用保守治疗，患儿3-6个月后手术。 新生儿婴儿一般情况差，梗阻情况严重，合并小肠结肠炎或合并严重先天性畸形者，宜暂时行结肠造瘘。 一般情况好可以耐受手术，而医师技术熟练者，在新生儿期亦可施行巨结肠根治术。 手术方法：常用的有Soave、Duhamel、Rehbein、Swenson及其改良法，近年单独经肛门或腹腔镜辅助下手术已得到广泛的开展，并取得了很好的疗效， 先天性肛门直肠闭锁 先天性肛门直肠闭锁congenital malformations of the rectum and anus ），俗称“无肛”。 是常见的消化道畸形，发病率为1/1500～1/5000活婴。男性略多于女性。本病类型复杂，常合并其他先天性畸形。 产前诊断 1 部分患儿羊水多 2 B超示：当胎儿结肠扩张超过23mm。 3其它：可发现伴发畸形。 临床表现 1.无肛不伴发瘘管均表现低位肠梗阻症状。患儿出生后不排胎便、腹胀、呕吐。体检：无正常肛门。肛膜未破者透过薄膜可见深蓝色胎便影。 2.有瘘管患儿排便口位置异常。男性由尿道口或肛门前皮肤瘘口排便，女性由前庭或阴道排便。 X线检查 1）骨盆倒立侧位片：出生12-24h作倒立侧位摄片，位PC线以上者为高位畸形，位PC线与I线之间为中间位畸形，位I线以下者为低位畸形。 2）瘘管造影：通过瘘管外口注入造影剂可显示瘘管的方向，长度与直肠关系。 1.?B超检查：B超可确定直肠盲端与肛门皮肤距离， 大于2.5cm为高位，在1.5～2.5cm之间为中间位， 小于1.5cm为低位 2.?MRI：了解直肠盲端及肛门周围肌群的情况。 手术时机 无瘘的肛门闭锁：24小时明确类型后尽早手术。 有瘘的肛门闭锁：早期可扩肛治疗，等待3-6个月后行肛门成形术。 根据不同类型采取不同的手术方法 1肛门成形术 2骶会阴肛门成形术 3腹骶会阴肛门成形术 4腹腔镜下肛门成形术等 手术方法 疗效 低位无肛者，术后预后良好，但要注意扩肛，避免肛门狭窄；中高位无肛因直肠原来未通过肌群，术后部分存在肛门失禁。Iwai评价报告低位无肛术后排便控制良好率92%，中间位55%，高位良好率仅23%。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 治疗 术前：注意补充钠氯。 手术：方式有开放，腹腔镜。 愈后良好 十二指肠梗阻 先天性十二指肠梗阻是一组疾病。 它们的临床症状十分相似，患儿多表现为生后不久即出现频繁胆汁性呕吐。 产前诊断 羊水过多 B超：单泡症、双泡症等。 部分合并21-三体综合症。 所有病例均首选腹部立位平片检查，如发现典型的双泡征则可明确诊断为十二指肠梗阻，部分病例出现单泡征或三泡征。 上消化道造影可明确梗阻部位，钡灌肠对肠旋转不良的诊断有确定性意义。 先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前常常难以明确，有赖于手术确诊。据统计，先天性十二指肠梗阻常见原因为肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠膜式闭锁，其他型十二指肠闭锁和异常索带少见，其中２ 种原因引起的梗阻比例更低。 手术是本病唯一的治疗方法。目前对引起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄等在小儿外科已形成一套较为公认的手术方式，我们根据术中解剖情况进行合理选择。 并发症 1．遗漏并存畸形 2．胰胆管开口的损伤 3．晚期并发症 ：最常见的晚期并发症是巨十二指肠和胃排空延迟。 疗效 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外报道在95-100%，国内一般也在85%。但合并其它畸形者，死亡率仍有36%。强调长期的随访是必需的。 本病早期死亡原因有：1．早产或出生体重小于1800g；2．并存严重的心血管畸形；3．合并有多种消化道畸形；4．合并有低温、硬肿症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸形、21-三体畸形等。 先天性肠闭锁 先天性肠闭锁(congenital atresia of the intestine)是常见的消化道畸形，其发生顺序为回肠、十二指肠、空肠，结肠闭锁少见，发生率为1/400-1/5000成活儿，男女性别几乎相等。除十二指肠闭锁外，相对合并畸型率较低。 病因 胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。 　①胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。 　　②胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，