课件：生化】糖代谢学时.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 小肠粘膜细胞对葡萄糖的摄入是一个依赖于特定载体转运的、主动耗能的过程，在吸收过程 中同时伴有Na+离子的转运。这类葡萄糖转运体称为Na+依赖型葡萄糖转运体，它们主要存在于小肠粘膜和肾小管上皮细胞。 丙酮酸脱氢酶复合体由3种酶按一定比例组合而成。以转乙酰化酶为核心，周围排列着丙酮酸脱羧酶和二氢硫辛酸脱氢酶。由于酶复合体中的几个酶有规则的排列，依赖硫辛酸在几个酶之间摆动，使得丙酮酸的脱羧、脱氢、乙酰基与辅酶A结合、以及二氢硫辛酰胺的氧化等得以迅速完成，而且没有游离的中间产物，所以不会发生副反应，效率很高(参见规划教材p119图5-6)。 丙酮酸的氧化脱羧反应的自由能为-39.5kJ/mol,反应不可逆。生成的产物乙酰辅酶A为高能化合物，能量贮存在高能硫酯键中。 半世纪以前就发现柠檬酸和一些二羧酸如琥珀酸、延胡索酸等能迅速被肝、肾切片氧化。而且这些二羧酸能增加鸽胸肌悬液摄取氧，其程度远较本身氧化时所需氧为多，显然，它们对鸽胸肌的氧化营养物起着催化作用。以后，在研究柠檬酸和二羧酸之间的关系时，发现柠檬酸可经异柠檬酸转变为α-酮戊二酸。早知道α-酮戊二酸可转变为琥珀酸。丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制物，使琥珀酸不能脱氢氧化而成延胡索酸。在加有丙二酸的肌肉匀浆中加入柠檬酸，可引起琥珀酸的堆积。这证实了上述的转变过程在生物细胞内确实存在。最后Krebs发现了三羧酸循环关键的一步，即草酰乙酸加入肌肉组织，可迅速与来自丙酮酸或加入的乙酸合成柠檬酸，从而提出了三羧酸循环的学说。三羧酸循环过程以后用同位素技术完全证实。 上述途径仅在脂肪组织中较显著，因而赋予“F(fat)-途径”的名称。在其他组织中尚有另一磷酸戊糖途径，有更多的中间代谢物和包括二个辛酮糖（八碳糖），被称为“L-途径”。不能把这条途径说成是微不足道的，估计肝脏内约30%的葡萄糖经此途径代谢。 糖原主要为动物肝脏和骨骼肌中的贮能物质，在肌肉中贮存糖原是为了肌肉收缩提供能源，而在肝脏中贮存糖原是为了维持血糖平衡。 食物中的糖一般以淀粉为主。唾液和胰液中都有a-淀粉酶，可水解淀粉分子内的a-1，4-糖苷键。由于食物在口腔停留的时间很短，所以淀粉消化主要在小肠内进行。 纤维素是由β-1，4葡萄糖苷键组成的多糖，故性质上与淀粉显著的区别。有些微生物及反刍动物的瘤胃能产生纤维素酶。 四、糖原代谢调节机制 糖原合成的关键酶：糖原合酶 糖原分解的关键酶：糖原磷酸化酶 五、糖原累积症 是以糖原结构异常或合成增多而在组织内积累 为特征的一类常染色体隐性遗传病。 一、概念：由非糖物质转变为葡萄糖的过程。 胞内定位：线粒体及细胞质 二、原料：甘油、乳酸、丙酮酸和生糖氨基酸等 三、进行部位：肝(生理条件下) 第四节 糖异生 四、糖异生过程 基本上是糖酵解的逆反应过程，只有其中的三步不可逆反应不同。 2?1,3-二磷酸甘油酸 2?3-磷酸甘油酸 2?2-磷酸甘油酸 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ 2ADP 2ATP 2?磷酸烯醇式丙酮酸 葡萄糖 6-P-葡萄糖 6-P-果糖 1,6-2P-果糖 ATP ADP ATP ADP E2 E1 2?丙酮酸 2ADP 2ATP E3 糖酵解的代谢途径 NAD+ 2乳酸 1、丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP) 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ⑴ GTP GDP CO2 ⑵ ⑴ 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase) 辅基为生物素（反应在线粒体） ⑵ 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在细胞质） 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体 细胞质 细胞质 2、1，6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖 6-磷酸果糖 Pi 果糖-1,6-二磷酸酶 3、6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 Pi 葡萄糖- 6- 磷酸酶 非糖物质进入糖异生途径的方法: ⑴ 各种糖异生原料先转变成糖代