课件：八节溶血贫血.ppt

* * * β-珠蛋白基因在11号染色体 * β-珠蛋白合成减少，α-珠蛋白合成正常→二者结合后，α-珠蛋白过剩→过剩的α链珠蛋白不稳定，聚集成α-珠蛋白包涵体→粘附于红细胞膜上→红细胞变形性下降→无法通过脾窦壁孔→停留在脾索→血管外溶血。 * 红细胞生成可以增加骨髓的量，并且增加骨髓存储部位的骨髓量，头骨骨髓的增加可以导致头骨形状变化，“前额隆起”或额头突出  * 红细胞渗透脆性降低。 * 不稳定血红蛋白（NHb） * SI：血清铁；SF：血清铁蛋白，此两项与缺铁性贫血鉴别 * GAG（谷）GTG（缬） * β链第6位谷氨酸被赖氨酸替代. 纯合子型 (HbC病), HbD包括多种不同性质的血红蛋白，最常见的HbD Punjab为α2β21 谷氨酸分子式模型 21谷→谷胺 * 此种异常血红蛋白多见于东南亚各国，我国广西、广东、四川、湖北等省区均有发现。 * HbE酸性凝胶电泳才能与HbA2分开， * 2.HbE与HbA的杂合子：这种患者多于血红蛋白病普查时发现。 * 此类异常Ｈｂ至少已发现有130余种。成因 * 主要是检测变性珠蛋白小体的生成 聚丙烯酰胺凝胶电泳:用尿素将血红蛋白分子珠蛋白解离成肽链，可检出珠蛋白肽链比例和结构异常的血红蛋白 * * * THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * hemolytic[hi:m?litik] * * 见于血型不合输血、PNH：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 * 见于 HS、HE、温抗体型AIHA：自身免疫性溶血性贫血  * 珠蛋白生成障碍性贫血：地中海贫血 新生儿同种免疫性溶血性贫血：1．ABO血型 母亲为O型，胎儿为A型或B型。 　 2．Rh血型 母亲为Rh(一)，胎儿为Rh(十)。第二胎物理化学因素:大面积烧伤 心源性溶血：人造瓣膜，人工心肺 * Hp主要功能是与游离血红蛋白结合成稳定的复合物，然后被单核-巨噬细胞系统处理掉。正常情况下，人的红细胞在循环血中尽管不断受到机械损伤，但仍可保持其完整性，这与红细胞具有良好可塑性的细胞形态和血液微环境的相对稳定有关。某种原因诱发红细胞在血管内破坏时，大量血红蛋白会释放到血液循环中并分解为α β二分体。游离血红蛋白可以从人的肾脏滤过，造成肾脏损害，甚至造成不可逆转的肾功能损伤。Hp与游离血红蛋白结合成稳定的复合物后，即1个HP分子结合2个α β二分体。由于其分子较大，不能从肾脏排出，这样可以阻止血红蛋白从肾小球滤过，避免游离血红蛋白对肾小管的损害。Hp与游离血红蛋白结合成复合物后，大部分迅速被转输至肝脏，小部分至脾脏及骨髓，并呈现出新的抗原决定簇，可被单核细胞、巨噬细胞表面的血红蛋白清除受体（CD163）所识别并结合，之后被吞噬降解，转变为胆红素。以而除去了血循环中游离的血红蛋白 骨髓涂片：增生明显活跃，粒红比例缩小或倒置 * 网织红：成人：0.5%-1.5%；新生儿：2%-6% * 溶血症时，血清内的非结合胆红素明显升高,不溶于水就是平常所说的间接胆红素 * 血管内溶血——血红蛋白血症——高铁血红蛋白血症——血红蛋白尿——含铁血黄素尿 * Ham试验:酸溶血试验 * 原发性：先天性与后天获得性 * hereditary[h?red?t(?)r?]半数以上病例有阳性家族史 发病率1/5000 （北欧） * 间接胆红素增加——黄疸 * “再障危象”时全血细胞减少，网织红细胞下降或消失。 * 本实验较敏感 * Single-Strand Conformation Polymorphism，SSCP * 正常人的成熟红细胞也可有少数( 5%)为椭圆形，最多不应超过15%。 低离子强度非变性凝胶电泳膜收缩蛋白分析：可发现红细胞膜骨架中二聚体和四聚体膜收缩蛋白的比例，正常人，90%～95%的膜收缩蛋白为四聚体。HE：二聚体量增加 * 在正常人的血片中可见到少数口形细胞，但至多不超过4％ * CD55:人衰变加速因子；CD59：反应性溶血膜抑制因子 * ?1?贫血症状有头晕、乏力、心悸、气短、眼花等，活动或劳累后加重。2?血红蛋白尿表现多不同，尿色呈酱油或葡萄酒色，一天中可持续或仅一、两次尿色重；有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色；有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。由于尿中含有大量血红蛋白，可有排尿不适感，包括尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛等。3?溶血阵发性加重时，可伴有腰背和四肢关节酸痛，以及恶心、呕吐等。4?有血栓形成或栓塞者局部可有疼痛。 * 3（溶血存在依据）1.酸化溶血试验PNH患者的红细胞对补体敏感性增高，在酸化的血清中（pH6.6-6.8），经37C孵育，易溶血。2.蔗糖溶血试验 蔗糖溶液离子浓度低，