课件：发热为最早出现的症状.ppt

IVIG不反应者的治疗 入院时危险度评价 1.男性 2.年龄12月，年龄6月﹡ 3.Hct0.35 4.血浆白蛋白35g/L 5.血浆总蛋白65g/L ﹡ 6.CRP130mg/L 7.血钠130mmol/L,ESR70 mm/h 治疗后危险度评价 8.IVIG治疗48h不退热 9.强的松龙治疗后24h不退热 10.IVIG治疗后病程8d仍未退热 11.IVIG或强的松龙治疗后24h内CRP无显著改善 每项1分，﹡每项2分，总分3分为低危型，≥5分为中危型， ≥7分为高危型， IVIG不反应者的治疗 重新评为高危型，以不退热为前提，可合用IVIG+糖皮质激素治疗。甲基强的松龙 10～30mg/(Kg.d)冲击治疗，３天后减量，根据退热情况、CRP、ESR调整用药时间。（大剂量激素可增加血液高凝状态，有文献报道在用大剂量甲基强的松龙冲击治疗时，建议用肝素抗凝）。 IVIG不反应者的治疗 免疫抑制剂：用激素后热仍不退，建议用，对血管炎效果最好的是环磷酰胺。 乌司他丁：是中性粒细胞蛋白酶抑制剂，用于冠状动脉瘤高危患者或IVIG不反应者。3000U～5000U/kg.次，3次/天，连续5～9天。 急性期后治疗 超声心动图检查正常者，2～3月可停用阿司匹林； 冠状动脉扩张者：阿司匹林（3～5mg/kg·d）直至冠状动脉恢复正常（两次2DE检查）后2个月； 仍残留病变者，易形成血栓，故宜抗血栓为主。≥6～8mm的冠状动脉瘤，在服用小剂量阿司匹林（3～５mg/kg.d）基础上加服华法林可达到较好的抗凝作用，且安全有效。 华法令 首剂0.2mg/kg， 0.08 ～ 0.12mg/kg.d维持，以INR维持在1.8～2.0左右调整药物剂量。 川崎病随访 初诊患儿在病程10天左右做超声心动图检查，在川崎病诊断早期超声心动图检查正常的患儿，在病程的10～14天、第6～8周、第14～16周复查超声心电图，以动态观察冠状动脉的变化。有一组资料显示13/942（1.4%）例急性、亚急性期超声心动图正常的患儿，在病程4-16周发生冠状动脉病变。 有冠状动脉瘤者每3个月复查超声心动图、心电图，婴幼儿可做超声负荷试验，年长儿定期做CT检查，以动态观察冠状动脉的变化。 预防接种 川崎病后患儿全部预防接种推迟至少3个月。 AHA建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹)应在IVIG后延迟至少5个月。 预后 川崎病属自限性疾病，多数预后良好。 复发见于1%--2%患儿。 无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1-2年全面体检一次（包括体检、心电图、超声心动图）。 未经有效治疗者者，15%-25%发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访。 ≥8mm的冠状动脉瘤消退率为5％，其中50％出现血栓形成或管腔狭窄。 谢谢！ 预后 冠状动脉扩张或瘤状改变在发病后1～2年恢复的约占50～67％，然而血管内超声检查发现即使“恢复正常”的冠状动脉其组织病理仍为异常，常遗留管壁增厚、血管反应性降低和血管内皮功能异常等功能异常。在成年以后较非KD患儿发生心血管疾病的危险性更高、更易导致高血压及肥胖症。 对KD的随访不能只局限于有冠状动脉病变的患儿，应综合评价患儿的危险因素，制定出相应的随访计划，并根据每次随访的一系列检查结果，随时更改随访指标，制定新的随访计划。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 川崎病的诊断和治疗新进展 王华彬 概述 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种主 要发生在5岁以下儿童的急性发热、出疹性疾病，为急性全身性中、小血管炎综合征。 未经治疗的川崎病患儿中，冠状动脉病变的发生率可达20～25%，严重者可导致心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。川崎病的心血管损害在发达国家和地区已成为儿童最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 流行病学调查 发病率在不同国家和地区不尽相同，区域性差异很大 日本平均年发病率 216.9/10万（2007-2008年）； 韩国地区（2006-2008年）已达113.1/10万。 我国各地区发病率不等:台湾地区（2003-2006年）69.0/10万；上海地区（2007年 ）53.3/10万；香港地区（1997-2000年）39.0/10万；北京地区（2000-2004年）49.4/10万；广东5.93/10万；江苏2.53/10万；陕西2.34/10万。 可能与经济因素、生活水平、地理环境、饮食习惯等有关。 川崎病发病率 男：女 1.3－1.5:1 5岁以下占80－85% 死亡率: 0.1% 复发率: 2－3% 同胞发病率: 1－2% 临床表现 发热 为最早出现的症