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类天疱疮病因、治疗 黏膜类天疱疮（mucous membrane pemphigoid，MMP） 是一种比较少见的，主要累及黏膜的以IgG、IgA或C3线性沉积于上皮基底膜带区（basement membrane zone，BMZ）为特征的自身免疫性大疱性疾病 曾被称为良性黏膜类天疱疮（benign mucous pemphigoid）或瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid） 华红,刘宏伟.口腔黏膜病学[M].北京：北京大学医学出版社,2014:141 图片来源：Manikoth P et al.Localized bullous pemphigoid on sites of radiotherapy and lymphedema in the same patient.Indian Dermatology Online Journal 2014 病因Etiology 自身免疫病autoimmune disease 与大疱性类天疱疮的靶抗原类似 Th17与IL-17 Fab fragments antibodies against laminin-5 are able to induce subepithelial blisters of mucous membranes and skin in neonatal mice, lending more support for MMP being an autoimmune disease. 华红,刘宏伟.口腔黏膜病学[M].北京：北京大学医学出版社,2014:142 铁·杜尔娜,左亚刚.Thl7细胞及其衍生白细胞介素17在类天疱疮病理中的作用[J].中华皮肤科杂志：2014,47(10)：759-761 Lawrence S. Chan.Ocular and oral mucous membrane pemphigoid (cicatricial pemphigoid).Clinics in Dermatology 2012:30, 34–37 病因Etiology MMP的黏膜皮肤损害是由于自身抗体与黏膜和皮肤基底膜带结合所致。这些自身抗体可识别半桥粒胞外区的多种成分，包括BPl80、层黏连蛋白5、a6134整合素和Ⅶ型胶原。[1] 经研究本病与自身免疫有关，发病原因是一种针对基底膜整合素的双聚体(仅6p4 integrin dimer)B4亚单位的自身抗体(主要是IsG)和补体沉积于基底膜的透明板下，引起大疱和瘢痕增生。[2] [1].彭洋,王明悦,韩莹,朱学骏,陈喜雪.黏膜性类天疱疮68例临床回顾分析[C].中华皮肤科杂志：2013,46(11)：788-791 [2].钱佳丽,张建中.良性黏膜类天疱疮一例[J].中华皮肤科杂志：2011,44(3)：212-213 尚缺乏特效疗法，主要采用以支持治疗和免疫调节为主并辅以局部清洁防腐，防止继发感染和并发症的综合疗法。 治疗Treatment 华红,刘宏伟.口腔黏膜病学[M].北京：北京大学医学出版社,2014:144 治疗Treatment 局部用药 口腔和眼应注意保持清洁，防止继发感染、瘢痕粘连及并发症。 糖皮质激素 消炎止痛的漱口水 全身用药 高危：泼尼松1-1.5mg/(kg·d)和环磷酰胺1-2mg/(kg·d)。症状较轻者氨苯砜50-200mg/d为期12周 低危：中到大量糖皮质激素最初治疗。 高危：病损发生在眼、生殖器、鼻咽、食管以及喉黏膜中任何部位 低危：疾病仅累及口腔粘膜或累及口腔粘膜和皮肤 华红,刘宏伟.口腔黏膜病学[M].北京：北京大学医学出版社,2014:144 Lawrence S. Chan.Ocular and oral mucous membrane pemphigoid (cicatricial pemphigoid).Clinics in Dermatology 2012:30, 34–37 A 氨苯砜 C 单克隆抗体 B 糖皮质激素 治疗Treatment 控制局限的、轻度到中度的、病情发展缓慢的ＭＭＰ 的一线药物，也可用于轻度的眼部ＭＭＰ 患者。 治疗广泛的、重度的、病情发展迅速的ＭＭＰ 应首选 对于难治的ＭＭＰ 刘静.类天疱疮的临床诊治现状[J].临床口腔医学杂志：2012,28(9)：573-575 手术 A 激光 B 非药物治疗Nonpharmacologic Strategies Xu et al.Mucous Membrane Pemphigoid.Dent Clin North Am 2013:57(4): 611–630 Lawrence S. Chan.Ocular and oral mucous membrane pemphigoid (ci