儿童嗜酸性粒细胞增多症.ppt

* 播散型马尔尼菲青霉病 发热：不规则、持续时间长。 呼吸系统：最常受累 (75~85%) ！咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、气促，呼吸音减弱、湿性啰音。 消化系统：腹痛、腹泻、稀便、脓血便，肝大、脾大。 皮肤症状：临床特征！坏死性丘疹：隆起于皮肤的丘疹中央发生坏死，坏死处凹陷呈脐窝状。 血液系统：贫血。 骨关节病变。 心血管病变。 * 临床特征 数量 % 发热 152 98.0 贫血 116 74.8 体重下降 111 71.6 皮肤损害 108 69.7 Fungemia 84 54.2 淋巴结病 81 52.3 咳嗽 77 49.7 肝大 68 43.9 腹泻 36 23.2 脾大 21 13.5 心包炎 7 4.5 溶骨性损害 6 3.9 关节炎 6 3.9 * 影像 与结核类似 但肺及肺门淋巴结均无钙化阴影。 * 几点经验教训总结 * 关于免疫缺陷病的诊断思考 早期卡介苗接种后反应，应注意存在免疫缺陷问题， 注重治疗对检查的影响，应定期追查，高IgM极少也可能出现IgM稍低的情况（多与实验误差有关） 当病情复杂，应回到原点全面分析问题 发现免疫缺陷病，即使诊断不清楚，也应积极管理 嗜酸性粒细胞增多在儿童应注意免疫缺陷病可能 * 继发性HES 结缔组织病 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤 淋巴瘤 各种实体肿瘤 内分泌疾病 Adison病 垂体功能不全 免疫缺陷病 IgA缺乏症 移植物抗宿主病等 间质性肾病 * 关于结核感染的思考 结核感染一般CRP不会特别高，影像变化不会特别快，诊断依据不是百分百可靠！ 几种真菌感染影像与结核非常类似—组织胞浆菌、放线菌以及马尔尼菲青霉菌 重新评估结核斑点实验 * 关于真菌感染与抗真菌药物选择的思考 组织胞浆菌与马尔尼菲青霉菌的鉴别 注重真菌中天然耐药情况：卡泊芬净对兼性菌的真菌无效！两性霉素B对足分支菌，伏立康唑对毛霉菌，毛孢子菌天然耐药 这个病人是否全程能用真菌感染解释？ * 疑问？ 嗜酸性细胞侵润，激素治疗有效 为什么这个孩子在全身病变加重的同时，肺部影像明显好转 结核诊断是否成立？ * 总结 嗜酸性粒细胞增多症应强调病因诊断 儿童嗜酸性粒细胞增多多为继发因素，应积极、反复的询查继发原因 嗜酸性粒细胞增多在儿童应注意免疫缺陷病可能 * * * 由于对该病的认识不足 * * * 提示1、闭塞性支气管炎 2、双肺肺炎较前吸收 3、左肺门、纵隔肿大淋巴结较前缩小 4、肝脾肿大 * * 结核诊断标准 临床表现 肺X线检查 接触史 结核菌素阳性（结核特异性γ干扰素释放试验阳性） 痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液结核杆菌涂片或培养阳性 抗结核治疗有效 除外肺部其他疾病如各种原因的肺炎、肺肿瘤、肺囊肿、间质性肺疾病等 肺组织病理检查符合肺结核特征 具备1-7项中的3项（必须包括1或2项），或1、2加第8项即可诊断 具有1、2项，和3、4、6、7中的任何2项，属于临床诊断病例 具有1、2项和5或8项者，属于确诊病例 * 入院后检查—免疫 中性粒细胞活化率99.9%（-） 狼疮全套，ANCA（-) 免疫全套（12.30）：免疫球蛋白A0.26G/L↓，免疫球蛋白G1.35G/L↓，免疫球蛋白M0.73G/L， 免疫全套（1.4）：免疫球蛋白A0.26G/L↓，免疫球蛋白G19.1G/L，免疫球蛋白M0.79G/L 免疫全套（1.22）：免疫球蛋白A0.26G/L↓，免疫球蛋白G6.14G/L，免疫球蛋白M0.9G/L 输血前四项（-） 输注丙球同时行免疫缺陷基因检测 * 时间 12.24 12.25 12.26 12.29 12.30 1.1 1.3 1.6 1.9 1.11 1.13 症状 发热 发热 发热 发热 发热肝脾大 发热肝脾大 发热 肝脾大 发热 肝脾大 发热 肝脾大 发热 肝脾大 热退 肝脾大 特殊检查 胸部CT CRP 100.2 PCT 0.25 纤支镜 GM 0.8218 T斑点 220.1 免疫缺陷基因 CRP 62.9 CRP 93.2 CRP 162 头部胸部增强CT CRP 100 处理 全院会诊 激素 强的松 人免 甲强小剂量 甲强冲击 抗 生 素 万古霉素 头孢派酮舒巴坦 斯 沃 异 烟 肼 利 福 平 丁胺卡那 抗 真 菌 伏立康唑 * * 入院后检查—血常规 日期 WBC (×109/L) N L HGB (g/L) PLT (×109/L) E % CRP (mg/l) 12.24 19.2 110 499 12.7 100.62 12.30 16.66