原发性肾病综合征PNS.ppt

肾活检 指征： 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者 对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎 诊 断 确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS 注意有无并发症!!! 治 疗 原则： 肾上腺糖皮质激素为主的综合治疗措施 一般治疗： 休息：不需卧床，适当活动： 饮食：优质蛋白质1.5～2g/Kg?d 控制感染 对症：利尿剂、血浆、白蛋白 注意防止低血容量 激素： 足量、长疗程、个体化 短程疗法：强的松 8周 中、长程疗法：强的松 6-9个月 强的松1.5~2mg/kg.d，全日量≤ 60mg,分三次口服转阴后巩固2周，≤8周；隔日2mg/kg晨顿服,继用4周；每2-4周减2.5~5mg 冲击疗法：甲基强的松龙 注意激素的副作用 免疫抑制剂 指征：NS频繁复发 糖皮质激素依赖、耐药 激素严重副作用 药物：环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）、 霉酚酸脂（MMF）、FK506等 其他药物 抗凝治疗：潘生丁 ACEI：卡托普利 免疫调节剂：左旋咪唑 中药 预 后 与病理类型及对激素治疗反应关系密切 微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差 多数患儿有复发 激素耐药者预后较差 思考题 男孩,4岁,因浮肿13天、伴腹痛4天入院.查体:T:38度,全身明显浮肿,压之凹陷,BP118/70mmHg,心肺无异常发现,腹部弥漫性轻压痛,无肌紧张及反跳痛，腹部移动性叩浊+，尿常规:蛋白++++,RBC0-1/H,肝肾功正常,发现白蛋白21g/L. 思考: 最可能的诊断包括1? 2? 1的确诊还需做什么检查? 2的确诊还需做什么检查?可能的结果是? 1的治疗原则,疗程.2的治疗? 思 考 题 原发性肾病综合征临床表现有哪些？ 原发性肾病综合征的病理类型有哪些？ 原发性肾病综合征常见的并发症有哪些？ 原发性肾病综合症（单纯型及肾炎型）的诊断标准？ 原发性肾病综合征的治疗原则？  原发性肾病综合征（ Primary Nephrotic Syndrome，PNS ） 概 述 定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 一系列病理生理改变 临床综合征 临床综合征： 大量蛋白尿（必备条件） 低蛋白血症（必备条件） 高脂血症 水肿 发病情况 性别：男女 年龄：各年龄组，3～5岁为高峰 概 述 分 型 临床分型 皮质激素治疗效应分型 病理分型 临床分型： 单纯型NS (Simple Type NS) 肾炎型NS (Nephritic Type NS) 皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 (Steroid- Responsive NS) 激素耐药型 (Steroid- Resistant NS) 激素依赖型 (Steroid- Dependent NS) 病理分型： 微小病变型 非微小病变型： 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增殖性肾炎 病因及发病机理 迄今不明 细胞免疫致病 免疫复合物致病 细胞免疫致病：主要见于微小病变型NS 原理：肾小球滤过膜静电屏障作用受损，使大量带 阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出 静电屏障 免疫复合物致病 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子 屏障受损 分子屏障 病 理 微小病变型 非微小病变型 病 理 病 理——微小病变型（模拟） 正常肾小球 PAS x 260 微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）PAS x 250 。 病 理——微小病变型 电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平 正常肾小球 微小病变型 病 理——微小病变型 病理生理 大量蛋白尿 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 标准：24小时尿蛋白≥ 50mg/(Kg/d) 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）≥2.0 低蛋白血症 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白 肾对蛋白分解增高 肠壁丢失 标准：血清白蛋白25g/L 高脂血症 形成原因： 肝代偿性合成? 脂质转化障碍 尿中丢失HDL? 标准：血胆固醇5.7mmol/L 水肿 形成原因： 血浆白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→组织水肿 血容量↓→醛固酮、抗利尿激素↑→水钠潴留 其他： 免疫异常：血IgG水平下降，部分C3低下 血钙下降 凝血因子异常等 水肿 NS病理生理变化示意图 NS各种致病因素 肾小球滤过膜通透性↑ 大量蛋白尿 低蛋白