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Chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗方法及疗效 鞠立峰(综述)晏怡(审校) (重庆医科大学附属第一医院神经外科400016) 【中图分类号】R605 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752 (2014) 05-0007-02 Arnold-Chiari 畸形(Arnold-Chiari Malformation,简称 CM)乂称小脑扁桃体下疝 畸形，是一种比较常见的以小脑扁桃体向下疝入椎管内为主要表现的颅颈交界处 畸形。1891年Hans-Chiari首次报道该病例，并将其分为四型。其中以I型最为 常见，典型特点为小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔平面5mm,不伴有脑干和四脑室 下移，常并发脊髓空洞症(SM)o有研究显示CMI伴发脊髓空洞(SM)的患者高达 30%-70%[l]o Chiari I型畸形多在青壮年发病，疾病呈进行性发展，具有很高的致 残率，甚至威胁患者的牛命。如果采取合理的治疗能显著的提高患者的牛活质量, 极大的减轻社会和患者家庭的负担。手术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症己有100 余年历史，迄今依然是治疗这种疾病惟一有效的方法。木文拟通过文献回顾，综 述并评价不同手术方法治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的治疗效果，以期能在临床 中选择正确的手术方式提供依据。 一.发病机制学说 (-)小脑扁桃体下疝的发病机制 目前公认的理论是由于胚胎时期中胚层体节枕骨发育不良致枕骨发育滞后, 使出牛后正常发育的后脑结构因后颅窝容积小而致部分脑组织疝出枕骨大孔至 椎管内。颅后窝狭小理论最初被Marin-Padilla和Marin-Padilla在1981年提出⑵。 他们假设颅后贯狭小会对后颅贯神经结构的发育造成障碍，导致这些结构下移或 上移出后颅窝的范围。Milhorat等通过形态学研究发现Chiari畸形I型病人与对 照组相比，有23%病人的颅后窝容积小于13.4CC⑶。近来的研究认为此病与遗 传的关系密切，Boyles⑷将Chiari畸形I型的基因表型定位于第9和15号同源 染色体上。 （二）脊髓空洞症的发病机制 多年来人们较公认的Chiari畸形合并脊髓空洞人体上有3种学说：①流体动 力学说。Gardner等⑸认为由于后颅窝解剖异常,导致第四脑室正中孔阻塞.脑脊 液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大, 形成脊髓空洞，实质上是积水。此学说也获得动物模型实验的支持。②颅■管压 力分离学说。Williams⑹提出改良的液体动力学理论,认为脊髓空洞的形成是由于 静脉压的变化而非动脉的搏动造成，由于咳嗽、喷嚏和用力等因素，造成中心静 脉压间歇性波动，迫使CSF从脑室系统向下流入脊髓空洞。③脑脊液脊髓实质 渗透学说。Oldfield等⑺认为脑脊液流岀枕大孔区岀现梗阻.高位颈髓蛛网膜下 腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生 空洞。挤压髓质中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展。总之，有关Chiari 畸形伴脊髓空洞症的发病机制至今仍无定论,但多数理论都认为枕骨大孔区脑脊 液流出道的异常，以及四脑室与脊髓中央管之间存在异常交通，可能是Chiari畸 形发生脊髓空洞的重要原因。 二.Chiari畸形伴脊髓空洞症的临床表现 此病的发病年龄从6个月至80岁，大多数患者于30?40岁发病，女性发病 率高于男性。临床表现根据症状及体征可大致分为以下几方面：①运动障碍：由 于脊髓空洞形成导致脊髓前角神经元及脊髓侧索锥体路神经纤维的损害，可产生 肌力下降、肌张力增高及腱反射亢进等上下运动神经元受损表现。②感觉障碍: 空洞导致的脊髓后角神经元的损害，则产生分离性感觉障碍。③共济失调：小脑 扁桃体受压，前庭小脑联络纤维及脑干中前庭神经核受损，故产生步态不稳，眼 球震颤，精细动作障碍等共济失调症状。④疼痛：部分患者可能出现颈肩部的疼 痛或烧灼感，这可能由于上颈段神经根受压引起；部分患者出现头痛、呕吐、视 乳头水肿等症状，表明可能有颅内高压存在。⑤后组颅神经受损症状：可能引起 吞咽困难、声嘶、饮水呛咳等症状，较少见。 三?手术治疗方法及效果评价 由于目前小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症的发病机制尚无定论，故0前没有统 一的手术方法。但随着人们对Chiari I畸形合并脊髓空洞机制认识的不断深入， 手术方法也在不断的改进。目前普遍认为的手术适应症为；①有明显的神经症状 和体征；②病情有进行性进展。 (-)后颅窝减压术(PDF) 后颅窝相对狭小限制了后脑的发育，同时也造成小脑扁桃体下疝移位，从而 引起颅内和脊髓蛛网膜下腔 脑脊液循环在枕骨大孔区的梗阻，并导致脊髓空洞 形成。基于对以上病生机制的推测，PFD成为手术治疗 Chiari畸形的理论基础。Galarza M⑻等曾对85例采取枕骨人孔减压