课件：结缔组织病c.ppt

诊断及鉴别诊断 1.泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别 2.与硬肿症鉴别 硬肿症病因不明，起病前有感染史，并有低热，关节痛等前驱症状 起病急，先从面颈部开始，迅速延及躯干和上肢 表现为皮肤非凹性硬肿，呈板样硬度，发亮 腰以下和手足较少受累，无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等 偶有浆膜炎，心肌损害 有自限性，常在1～2年内消退 治 疗 宜早治疗，给予高蛋白、高维生素饮食，有雷诺现象应注意保暖，最好不要接触冷水 局限性硬皮病 小片损害可选用糖皮质激素混悬液加普鲁卡因局部皮损内注射 也可外用中、强效激素软膏 口服大剂量维生素E有帮助 系统性硬皮病 中小剂量糖皮质激素，如强的松 40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般情况 D-青霉胺0.25～0.5g，tid，口服，能抑制新生胶原的合成、抑制抗体产生 秋水仙硷0.5～1.5/d，口服2～3个月，阻止前胶原向胶原转化抑制胶原合成，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效 雷诺现象明显者，可选用低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程；苏妥拉林25mg，tid，口服；血管舒缓素10U,1～2次/日，口服 手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用抗生素、止痛剂等 伴疼痛的钙化结节可手术切除 中药治疗原则通常为壮阳、通络活血、软坚。常选用复方丹参、银杏叶提取物，或当归注射液静脉滴注 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 治 疗 1.一般治疗 急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖 注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食 伴恶性肿瘤者积极治疗肿瘤 2.糖皮质激素 为首先药物 剂量取决于病情活动程度，急性期初始量：轻症者强的松30～40mg/d、重症者60～80mg/d，病情控制后逐渐减量 一般以10～20mg/d维持数月或数年 少数重症者可使用冲疗法 治 疗 治 疗 3.免疫抑制剂 可与激素联合使用或单独应用。如MTX 7.5～15mg/w，或环磷酰胺及硫唑嘌呤 4.血浆置换或血浆输注 对重症有很好的疗效 5.其他 苯丙酸诺龙肌注、抗感染、氯化喹啉、羟氯喹、转移因子、胸腺肽、 VitE等 6.皮疹治疗 遮光剂、非特异性润滑剂、弱效激素制剂 7.中医辨证 热毒型：清营解毒、活血止痛。可用清营解毒汤加减（急性活动期） 寒湿型：益气温阳、通络活血（渗湿汤加减） 阴阳失调、气血两虚型:调治阴阳、养血通络 硬 皮 病scleroderma 概述 硬皮病是一种以各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 可分为局限性和系统性两型 男女之比为1:3 80%发病年龄为11～50岁 病因和发病机制 免疫学异常：血清中多种自身抗体 胶原代谢异常：皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原 血管病变：血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性 遗传 环境因素 药物 硬皮病的分类 限局性硬皮病/硬斑病 (localized scleroderma)/(morphea) 点滴状、斑块状、线状、节段性、深在性、泛发性、嗜酸性筋膜炎等 系统性硬皮病(systemic scleroderma ) --肢端硬皮病(acroscleroderma) --弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) --CREST 临床表现 （一）局限性硬皮病(localized scleroderma) 无雷诺现象、无肢端硬化、无系统损害，一般无自觉症状，偶有轻度痒感、痛感或知觉减退 1.斑块状硬斑病(plaque morphea) 肿胀→硬化→萎缩 早期淡红色水肿性斑 以后皮肤硬化，呈象牙白色，绕以紫红色晕，表面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，皮革样硬度 一般3-5年后萎缩，可有色素沉着 2.线状硬斑病(linear morphea) 发病早，通常20岁以前发病 好发于下肢，也可见于上肢，前胸及面部 皮损沿四肢长轴呈带状分布，除皮肤外可累及肌肉及骨骼，甚至引起肢体挛缩 下肢带状硬皮病有时可伴有先天性脊柱畸形 刀砍状硬皮病(Coup de Sabre) 发生于前额近正中部，呈带状向头皮延伸呈刀砍状，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨，颅骨呈沟状凹陷 有时可伴有面部偏侧萎缩(节段性硬皮病) Segmental morphea occurs on one side of the face, resulting in hemiatrophy. Occasionally, morphea en coup de sabre and facial hemiatrophy occur together.71 It is uncertain if Parry-Romberg facial hemiat