贫血及原因及诊断分型.pdfVIP

贫血的分类： 基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如： 按贫血进展速度分急、 慢性贫血； 按红细胞形态分大细胞性贫血、 正常细胞性贫血和小 细胞低色素性贫血； 按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血； 按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、 巨幼细胞贫血等）和 增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。 临床上常从贫血发病机制和病因的分类： 1.红细胞生成减少性贫血 造血细胞、 骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成， 可形成红细胞生成减少 性贫血。 （1）造血干祖细胞异常所致贫血 1）再生障碍性贫血（ AA ）AA 是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖 细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与 B 细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而 破坏或抑制骨髓造血细胞有关。 2 ）纯红细胞再生障碍贫血（ PRCA ）PRCA 是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进 而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性 PRCA 即 Diamond-Blackfan 综合征，系遗传所致；后天性 PRCA 包括原发、继发两类。有学者发现 部分原发性 PRCA 患者血清中有自身 EPO 或幼红细胞抗体。继发性 PRCA 主要有药物相 关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒 B19 、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋 巴细胞增殖性疾病相关型 （如胸腺瘤、淋巴瘤、 浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再 生障碍危象等。 3 ）先天性红细胞生成异常性贫血（ CDA ）CDA 是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆 异常所致的、 以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。 根据遗传方式， 该病可分为 常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。 4 ）造血系统恶性克隆性疾病 这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异 常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。 前者因为病态造血， 高增生，高凋亡，出 现原位溶血；后者肿瘤性增生、 低凋亡和低分化， 造血调节也受到影响，从而使正常成熟红 细胞减少而发生贫血。 （2 ）造血微环境异常所致贫血 造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。 1）骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 骨髓坏死、 骨髓纤维化、 骨髓硬化症、 大理石病、 各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎， 均可因损伤骨髓基质和基 质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。 2 ）造血调节因子水平异常所致贫血 干细胞因子（ SCF ）、白细胞介素（ IL ）、粒 -单系 集落刺激因子（ GM-CSF ）、粒系集落刺激因子（ G-CSF ）、红细胞生成素（ EPO ）、血 小板生成素（ TPO ）、血小板生长因子（ TGF ）、肿瘤坏死因子（ TNF ）和干扰素（ IFN ） 等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生 EPO 不 足；肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如 TNF 、 IFN 、炎症 因子等，均可导致慢性病性贫血（ ACD ）。 （3) 造血原料不足或利用障碍所致贫血 造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶