过敏性紫癜-医学课件.pptVIP

过敏性紫癜 过敏性紫癜又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome HSP）是儿童期最常见发生的血管炎，主要以小血管的病理改变的全身综合征，临床特点为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，常伴腹痛、胃肠出血、关节肿痛、肾脏损害等症状。HSP可发生于所有年龄段儿童，多见于2-6岁，最小病历报道为6个月，90%患者小于10岁，秋冬季多发，男孩多于女孩。 病因 病因及发病机制仍未阐明，可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。其发病机制以IgA介导的体液免疫异常为主，IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP发病中起重要作用，IgA1-IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能导致紫癜性肾炎（HSPN）的重要发病机制。 病因 1.感染:上感多为HSP发生的触发因素，常见病原有A组β溶血性链球菌、幽门螺旋杆菌（HSP表现消化道症状者合并HP感染的比例较高，阳性率结果为58.3%~78.4%），金黄色葡萄球菌感染、副流感病毒、肺炎支原体等。 2.疫苗接种：流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等可能诱发HSP，多为病历报告，尚需可靠研究证据论证。 3.食物和药物因素：无明确证据证明食物过敏可能导致HSP。 4.遗传因素:存在遗传好发倾向。 临床特征 1.皮疹：是诊断HSP的必要条件，典型皮疹为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色，多见于四肢及臀部对称性分布，伸侧为主。可能形成疱疹、坏死、溃疡，部分可伴荨麻疹和血管神经性水肿。 2.胃肠道症状：发生率约50%~75%，以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周及下腹部，可伴呕吐、黑便、血便，严重者可出现肠套叠（发生率1%-5%）、肠梗阻、肠穿孔等。 3.关节症状：30%~43%的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14天无皮疹，极易误诊，关节受累发生率82%，主要累及踝关节及膝关节，不留后遗症。 4.肾脏损害:发生率20%~60%，多发生于起病1个月内，于其他症状消失后发生，常见有镜下血尿、蛋白尿、肉眼血尿，高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP6%~7%，严重者可出现急性肾衰。 5.其他系统表现：生殖系统受累以睾丸炎常见，男HSP发生率27%，神经系统受累占2%。 辅助检查 外周血检查：血常规、生化全套、凝血功能、血沉，呼吸道病原检测，ASO,血沉，尿常规，粪便隐血。 影像学检查: 超声检查:对HSP消化道损害的早期诊断及鉴别诊断其重要作用，肠套叠首选超声检查。 CT在诊断HSP并发症，肠套叠、肠穿孔、肠梗阻CT表现更具特征性，对怀疑有肠套叠的HSP患者，行钡剂或空气灌肠对诊断和治疗意义不大，且有可能加重炎症，甚至导致肠穿孔。 辅助检查 内镜检查：严重腹痛、消化道大出血时可选择考虑内镜检查，胃肠粘膜可表现为紫癜样改变、糜烂和溃疡，十二指肠粘膜改变最为突出，十二指肠降段不规则溃疡可能是HSP胃肠道的典型改变。 皮肤活检:对皮疹不典型，或疑诊患者可行皮肤活检，典型病例改变为白细胞碎裂性血管炎，血管周围有炎症变化，中性粒细胞和嗜酸性细胞侵润等情况，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。 诊断标准 HSP诊断标准:可触性皮疹（必要条件）伴以下任何一条（1）弥漫性腹痛（2）任何部位活检示IgA沉积（3）关节炎或关节痛（4）肾脏受损表现（血尿/蛋白尿） 单纯皮疹者：典型皮疹者排除相关疾病可诊断，不典型皮疹者仍需按标准诊断，必要时皮肤活检。 治疗 HSP为自限性疾病，单纯皮疹者不需治疗干预。 1.一般治疗： 仅在HSP胃肠道损害时需注意控制饮食，轻症者可进食少量少渣易消化食物，严重腹痛呕吐者暂禁食予胃肠外营养支持。 2.抗感染:感染急性期适当抗感染 3.抗过敏、抑酸药物治疗 4.抗凝治疗：阿司匹林、潘生丁，肝素（有证据证实肝素有预防肾损害的作用，每次0.5-1mg/kg，首日3次,次日2次，以后每日1次，持续7天） 5.糖皮质激素的应用 适用于HSP胃肠道症状，关节炎，血管神经性水肿，肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患儿。 有腹痛症状者推荐采用口服泼尼松1~2mg/kg1~2周，后1~2周减量，胃肠道症状较重者、关节炎、血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者，推荐静脉使用糖皮质激素:a.氢化可的松 5-10mg/kg.次，根据病情可间/断4~8h重复使用；b.甲泼尼龙5~10mg/kg.d,（病情严重者冲击治疗量可达15~30mg/kg.d最大剂量1000mg/d，连用3天，必要时1~2周后重复冲击3天）。严重症状控制后改口服糖皮质激素，并逐渐减量，总疗程推荐2~4周，注意疗程不宜过长 6.其他免疫抑制剂的应用:吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素A等免疫抑制剂多用于H