神经病学理论(第6版)第十章中枢神经系统感染.ppt

人是猪带绦虫中间 终末宿主 两种感染途径: 摄入虫卵污染食物 自身感染(肛门-口腔 途径或绦虫节片逆 行入胃(少见) 虫卵进入十二指肠 孵化逸出六钩蚴, 蚴 虫经血行播散, 寄生 在脑\脑室蛛网膜 下腔形成囊肿 食用痘猪肉仅引起 绦虫感染 病因发病机制 包囊: 有薄壁包膜或多个囊腔(5~10mm) 脑膜包囊: 使CSF淋巴细胞增多 脑实质包囊: 常在感染数年蚴虫死亡时发生炎症反应, 表现临床症状 大体标本 病理标本 病理 1. 脑实质型: 临床症状与包囊位置有关 偏瘫\感觉缺失\偏盲\失语\癫痫(皮质病灶) 共济失调(小脑病灶) 卒中(血管病变) 2. 蛛网膜或脑膜型: 头痛\脑积水脑膜炎 3. 脑室型: 阻塞性脑积水\Brun征(眩晕\呕吐\意识丧失跌倒) 4. 脊髓型: 罕见, 颈胸髓损害表现 脑实质囊肿占位效应\脑室内囊肿阻塞CSF流动或颅底脑膜炎症引起神经系统症状\体征 临床表现 CSF: 压力? 淋巴细胞?, 可见嗜酸粒细胞 严重者可有蛋白?, 糖? 血液 血嗜酸性粒细胞? 血清CSF囊虫Ab(+) 辅助检查 CTMRI: 头部CT平扫显示包囊为小透亮区 CT或MRI可见对比剂强化的占位性病变伴周围 水肿\单个或多个脑实质钙化脑积水 MRI的T1WI MRI的T2WI 辅助检查 辅助检查 脑囊虫患者右额叶囊状病变, T1WI低信号, T2WI高信号,囊内可见偏心点状头节 流行地区生活\猪绦虫感染史 癫痫\脑膜炎或颅内压增高临床表现 活检: 皮下结节证实为囊虫 粪便发现虫卵\血CSF嗜酸粒细胞增多可提示诊断 脑脊液血囊虫抗体试验(+) 头部CTMRI检查 诊 断 脑肿瘤 脑脓肿 结核性脑膜炎\化脓性脑膜炎 脑梗死 其他原因所致的症状性癫痫 鉴别诊断 1. 病因治疗 常用药物: ①吡喹酮(praziquantel): 广谱抗寄生虫药, 从小剂量始, 200mg/d, 分2次服, 逐渐加量, 剂量不1g/d, 成人总量300mg/kg, 病情重者加量宜缓 ②阿苯哒唑(albendazole): 广谱抗寄生虫药用法成人总剂量与吡喹酮相同 用药后死亡囊尾蚴引起严重急性炎症反应\脑水肿颅内压急骤增高, 可导致脑疝, 须严密监测,应给予脱水剂皮质类固醇 治疗 2. 对症治疗 单个病灶(尤其脑室内)--手术摘除 脑积水--CSF分流术 癫痫---抗癫痫药 治疗 下次再见 辅助检查 CSF蛋白可增高(100mg/dL) 脑脊液蛋白14-3-3增高(大量脑神经元破坏所致) 免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD 血清S100蛋白随病情进展持续增高 确诊: 脑组织活检PrPSc免疫检测 家族性检测淋巴细胞DNA中PrPc突变型 2. 疾病中晚期EEG周期性尖波或棘波 辅助检查 MRI T1WI T2WI FLAIR DWI 晚期可见脑萎缩 MRI的T2WI显示双侧尾状核\壳核对称性均质高信号, 无增强效应, T1WI可完全正常, 此征象对CJD有诊断意义 辅助检查 诊断标准: ①2年内发生的进行性痴呆 ②肌阵挛\视力障碍\小脑症状\无动性缄默等4项中具有其中2项 ③EEG特征性周期性同步放电 很可能(probable)CJD: 具备以上3项 可能(possible)CJD: 仅具备①② 2项 确诊: 脑活检发现海绵状态 PrPSC 脑蛋白检测可代替EEG特异性改变 诊断 鉴别诊断 其他病毒性脑炎 与Alzheimer病鉴别 帕金森病 橄榄脑桥小脑萎缩 进行性核上性麻痹 肝豆状核变性 急性代谢性疾病导致精神改变肌阵挛 本病尚无特效治疗 90%的病例于病后1年内死亡 病程迁延数年者很罕见 治疗预后 Kuru病是人类发现的第一个致死性朊蛋白病 仅发生于新几内亚高原的土著居民, 已极罕见。主要传播方式: 生食亡故亲人的肉 病理：Kuru斑 含异常朊蛋白的淀粉样斑块，病变多集中在小脑 首发症状是小脑性共济失调、并贯穿始终 无特效治疗、死亡率100% 病程3-9个月 Kuru病 Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征 朊蛋白引起的家族性神经变性疾病。 常染色体显性遗传 病理：小脑\大脑基底节海绵状变性,显著的淀粉样斑块沉积，合并脊髓小脑束皮质脊髓束变性 临床表现：平均40岁发病, 进展缓慢, 病程2~10年 病初小脑性共济失调, 最终合并痴呆\缓慢进展的