出血性疾病的诊断-CaseanalysisIII.ppt

出血性疾病的诊断 北京协和医院普通内科 黄晓明 陈嘉林 人的止血机制 血管 血小板 凝血因子 Blood_clot.swf 出血性疾病 血管异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜 血小板异常 血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、 再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等 血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性 粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常 血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹 林等抗血小板药物的应用等 凝血因子异常 遗传性：血友病 获得性：如维生素 K 缺乏、肝病、肾病综合征等 男性， 50 岁，东北农民 主诉：血尿、黑便、关节肿痛 40 多天 患者 40 天前因右下肢肌痛服“小活络丹”及 “止痛片”， 2 天后出现 血尿 ，呈洗肉水样， 并有黑便、牙龈出血。 外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。 1 个月前患者发现 右髋关节肿痛 ， 伴乏力、头 晕；次日 关节肿胀处皮下大片瘀斑，并迅速 蔓延到踝部； 多次输注新鲜冰冻血浆及止血芳酸等药物治 疗后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髋关节 再次出现类似症状。 问诊 既往出血病史 慢性疾病史 药物毒物接触史 家族史 查 体 皮肤出血的类型 淤点 紫癜 瘀斑 关节腔出血或血肿，是否存在关节畸形 皮肤或粘膜是否有毛细血管扩张 有无黄疸、贫血、淋巴结肿大或胸骨压痛 等，出现这类体征通常提示某种全身性疾 病的伴随症状。 皮肤出血点（ 2mm 以内） 皮肤紫癜 (3 ? 5mm) 皮肤紫癜 皮肤大片淤斑 患者既往体健，无出血病史 无家族史 否认药物和毒物接触史 查体 中度贫血貌 口腔粘膜，舌体可见出血点，全身皮 肤散在淤斑 双臀部髋关节处肿胀伴压痛（ + ），张 力高，皮面可见大片淤斑 浅表淋巴结不大，胸骨无压痛。心肺 和腹部查体无特殊阳性发现 皮下血肿 表 1 血管 / 血小板异常所致出血性疾病和凝血因子异常 所致出血性疾病的临床鉴别 临床特点 凝血因子异常 血管 / 血小板异常 淤点 少见 常见，特征性 深部血肿 特征性 少见 浅表瘀斑 常见，通常范围大 特征性，多发，范 围小 关节血肿 特征性 少见 迟发性出血 常见 少见 浅表伤口 / 划痕致出血 较少 持续，量多 病人性别 多为男性，遗传性 多见 女性多见 阳性家族史 常见 相对少见 口腔粘膜出血点 皮肤紫癜 皮肤紫癜、血疱 关节血肿 腹部皮下巨大血肿（假瘤） 此患者特点 血尿 黑便 皮肤大片瘀斑 关节血肿 凝血因子异常？ 实验室检查 出血时间 血常规：血小板计数 血小板聚集功能 凝血功能 凝血酶原时间（ PT ） 活化的部分凝血活酶时间（ APTT ） 肝肾功能 血常规：白细胞 11.37 × 109/L ，血红 蛋白 77g/L ， 血小板 287 × 109/L 肝肾功能：正常 PT 不凝， APTT 62.5s ， 纤维蛋白原 （ FbgC ） 275.5mg/dL 血乙肝病毒标记物阴性，抗丙型肝炎 病毒抗体阴性 正常凝血机制 XII XIa XI XIIa IX IXa VIII VIIIa 组织损伤 TF VII/TF VIIa / TF Xa X 凝血酶原 VIII 凝血酶 VIIIa 纤维蛋白原 纤维蛋白 XIII XIIIa 交联的纤维蛋白 XIIa 凝血共同途径 凝血酶原时间 (PT) 内源性凝血途径 外源性凝血途径 活化部分凝血活酶时间 (APTT) 凝血酶原时间 (PT) 延长 ? 外源性 凝血因子的缺乏或异常 ? 先天性凝血因子异常： I 、 II 、 V 、 VII 、 X 因子缺乏 或异常 ? 获得性凝血因子异常 ? 严重肝脏疾病 ----- 凝血因子合成减少 ? 维生素 K 缺乏 -----II 、 VII 、 IX 、 X 因子合成障碍 ? 口服双香豆素类抗凝药 ------ 维生素 K 拮抗剂 ? 其它： DIC 、循环抗凝物质、抗磷脂综合征 活化部分凝血活酶时间 (APTT) 延长 ? 内源性 凝血因子的缺乏或异常 ? 先天性凝血因子异常： VIII ( 血友病甲 ) 、 IX( 血友病乙 )