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当有心律失常或?-受体阻滞剂引起的心动过速时,可合用β-受体阻滞剂如心得安。由于β受体阻断后使?-1受体敏感性增加,有时可导致肺水肿、高血压,故不宜于?-1受体阻滞剂应用前单独使用。应根据脉率调整剂量,务必使术前脉率降至80次/分左右,术前2天停用心得安。 * 另一种术前准备的方法是不用?-受体阻滞剂,只输入足量的液体或血,补充血容量不足,以防止或减轻肿瘤摘除后的低血压。如欲获得更为满意的术前准备效果,可将上述两种方法兼用,具有用药量少、准备期短、互补单独应用某种方法的不足之处的优点。 * 2.术后处理: 当肿瘤切除后,外周血管容量相对增大,回心血量及心输出量减少是导致术后低血压的主要原因。因此,手术早期适量输血,断离肿瘤主要血管前短时间内增加补液量,停降压药,备升压药物。肿瘤切除后,继续加快输血和输液速度,平均输血量比出血量多600ml左右,这是纠正术后低血压相当有效的方法。若血压仍不能维持,并在中心静脉压的监测下,边扩容,边使用升压药,必要时可适当加用皮质醇,如血容量补充已足够,血压仍不能维持,还应考虑手术部位止血不彻底、心力衰竭的可能。 * 此外,在手术处理时,对各种特殊类型的嗜铬细胞瘤,应针对其特殊性加以区别对待。对多发性内分泌腺瘤,应首先摘除对生命危害最大的嗜铬细胞瘤,然后再处理其它腺体肿瘤。家族性嗜铬细胞瘤多为双侧,多发瘤,应仔细探查肿瘤好发部位。对分娩、创伤、手术中探查发现的所谓“无症状”嗜铬细胞瘤突发症状者,最好保守,不勉强切除,应立即控制症状,进行有关本症确诊和充分术前准备后,再择期手术处理。 * 病因及病理 嗜铬细胞瘤的发病原因尚不清楚,目前多数认为与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有密切关系。神经外胚层细胞可残留于肾上腺髓质和肾上腺外副神经节,并分化成交感神经细胞和嗜铬细胞,然后可以发生相应的肿瘤。 * 嗜铬细胞瘤可分为良性及恶性。多为良性,呈圆形或卵园形,表面光滑,有包膜,周围血管丰富。瘤体大小不一,直径一般在2~6cm,重量在100g以内,但有重达数公斤者。瘤体切面成黄棕色或淡灰色,血管丰富,间质很少,中心可出血、坏死或囊性变,可遇见钙质沉积。 * 此肿瘤的良恶性往往需根据临床表现,仅根据病理切片的组织像确定肿瘤恶性或良性是比较困难的,往往在镜下表现为恶性肿瘤细胞形态,但在临床却为良性肿瘤病程;相反,有的瘤为良性组织像,但在术后1~6年内复发。 * 病理生理 本症的病理生理变化,主要由肿瘤分泌大量的去甲肾上腺素及肾上腺素作用于人体所引起。肾上腺髓质患嗜铬细胞瘤时,能分泌去甲肾上腺素和肾上腺素,但甲肾上腺素的含量要比正常肾上腺含量为多。多数肾上腺素外嗜铬细胞瘤仅分泌去甲肾上腺素,极少数嗜铬细胞瘤只产生肾上腺素。肾上腺素兴奋β-受体(尤其是β2-受体)的作用大于α-受体的作用,总的结果是血管扩张、心率增快、收缩压升高而舒张压不上升。去甲肾上腺素则相反,对α-受体作用远大于β-受体的作用(但对β1-受体的作用与肾上腺素几乎相等),使全身血管收缩、外周阻力增高、心肌收缩力增强、收缩压和舒展压均升高。 * 值得注意的是约15%的嗜铬细胞瘤患者血浆儿茶酚胺浓度虽高,但血压正常,对这种现象有以下两种解释。组织长期在儿茶酚胺的刺激下,可对儿茶酚胺的反应性降低,长期儿茶酚胺的刺激可使肠系膜动脉的α1-受体减少,β1-受体也可减少,α2-受体则仍维持正常,这种现象称为脱过敏或受体下降调节。另一种情况为血压与儿茶酚胺的类别及其相互间的比值有关,但分泌多巴胺及肾上腺素的肿瘤,表现多为低血压,如果肿瘤同时分泌多巴胺及去甲肾上腺素,若多巴胺超过肾上腺素即去甲肾上腺素的血浆浓度很高,血压仍可正常。单分泌多巴胺的肿瘤,使用α1-受体阻断剂时,易产生低血压且多见于恶性肿瘤。 * 临床表现 嗜铬细胞瘤多见于20岁~40岁的青壮年,亦可见于儿童,个别病人有家族史。主要临床表现为高血压和高代谢;但亦有而无任何临床表现,即所谓“静止型”或“无症状性”嗜铬细胞瘤。 *
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