医学科普·疾病知识文库：淀粉样变病和淀粉样关节病.pdfVIP

医学科普·疾病知识文库： 淀淀粉粉样样变变病病和和淀淀粉粉样样 关关节节病病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 淀粉样变病和淀粉样关节病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 淀淀粉粉样样变变病病和和淀淀粉粉样样关关 节节病病 简简介介：：淀粉样变性 （amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群， 不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病 最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患 者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦 显着提高，实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物 质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变，主要累及心、肾、肝、脾、 胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身，病程 可呈良性或恶性。淀粉样物质的沉积常是潜在病症的部分表现，与之相 关的病症状态可能是炎症，自身免疫病、遗传病及肿瘤，其症状决定于 原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。 部部位位：：全身 科科室室：：中西医结合科　骨科 症症状状：：关节疼痛　恶心与呕吐　感觉障碍　关节疼痛　恶心与呕吐　感 觉障碍　高血压　心力衰竭　心律失常　肾病综合征　蛋白尿　淀粉样 蛋白沉积　限局皮肤肥厚 相相关关疾疾病病：：透析性骨关节病　肾淀粉样变性　继发性系统性淀粉样变　 原发性系统性淀粉样变　淀粉样变病 病病因因：：淀粉样变病和淀粉样关节病原因_ 由什么原因引起淀粉样变病和 淀粉样关节病 　　 （一）发病原因 　　本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞 因子、生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要 发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 　　1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而 来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区 （V ） 的氨基末端和部分恒区 （C ），也可为完整的轻链，轻链主要有κ型和λ 型两种，表现为原发性或伴有多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的淀粉样 变，此型浆细胞增生都很明显。有报道在巨噬单核细胞，本周蛋白经溶 酶体内蛋白裂解酶作用后，可形成淀粉样纤维蛋白。 　　2.AA淀粉样变病 此类淀粉样变是由被命名为AA蛋白的淀粉样物质 沉积于组织所造成。AA蛋白是由较大的前质降解而来，这种前质被称为 血清淀粉样蛋白A相关蛋白，简称SAA，它的产生与免疫球蛋白无关。 在慢性病程中，SAA产生过多。超过了机体的降解能力，形成过多的AA 蛋白而沉积于组织中。SAA可能由巨噬细胞、单核细胞及白细胞合成， 并受白细胞介素6兴奋，白细胞介素Ⅰ及肿瘤坏死因子介导。AA蛋白沉 积形成继发性淀粉样变，常见于下列情况： 　　 （1）慢性感染：包括结核病、骨髓炎、慢性肾盂肾炎、慢性褥 疮、支气管扩张、瘤型麻风、血吸虫病等。 　　 （2 ）风湿病：类风湿关节炎，强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、 结节病、皮肌炎、节段性肠炎、溃疡性结肠炎、斯梯尔病、免疫母细胞 性淋巴结病、白塞病等。 　　 （3 ）恶性肿瘤：霍奇金病、淋巴肉瘤、肺癌、食管癌、直肠癌、 胃癌、网状细胞肉瘤、淋巴细胞肉瘤、宫颈癌等。 　　 （4 ）其他：麻醉药成瘾、囊肿纤维化及周期性粒细胞减少症等。 　　3.老年性淀粉样变 病因不清。最近的资料显示，这些纤维蛋白可能 由各种组织特异性蛋白转化而来，其结构和抗原性也不同于其他淀粉样 蛋白。 　　 （二）发病机制 　　1.原发性淀粉样变性 AL淀粉样蛋白是首先做出生化鉴定的1种，它 与免疫球蛋白轻链 （Bence Jones蛋白）可变区相同，AL淀粉样变性是美 国最常见的系统性淀粉样变性，相关病变是浆细胞性骨髓瘤 （plasma cell myeloma ） （20% ）和浆细胞病 （plasma cell dyscrasia ） （80% ），累及 皮肤和皮下组织、神经、肝、脾、心脏、肾、肺等。据一组有AL蛋白的 大系列病例回顾性分析，约半数是以疲惫和消瘦