医学科普·疾病知识文库：淀粉样变病的胃肠道表现.pdfVIP

医学科普·疾病知识文库： 淀淀粉粉样样变变病病的的胃胃肠肠道道 表表现现 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 淀粉样变病的胃肠道表现的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 淀淀粉粉样样变变病病的的胃胃肠肠道道表表 现现 简简介介：：淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉 样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。 部部位位：：全身 科科室室：：消化内科 症症状状：：肠道功能紊乱　肠道蛔虫感染　淀粉样蛋白沉积　肠道功能紊 乱　肠道蛔虫感染　淀粉样蛋白沉积　腹痛　便秘　恶心与呕吐　腹 泻　腹部不适 相相关关疾疾病病：：糖尿病性胃轻瘫　成人肥大性幽门狭窄　胃窦血管扩张症　 肾淀粉样变性　复发性溃疡 病病因因：：淀粉样变病的胃肠道表现原因_ 由什么原因引起淀粉样变病的胃 肠道表现 　　(一)发病原因 　　淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障 碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性;合并骨髓瘤;继发 性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 　　大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫 球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样 变病为单一器官淀粉样物质沉积，不累及全身。遗传性淀粉样变病多为 常染色体显性遗传，以家族性淀粉样多神经病变(familial amyloid polyneuropathy，FAP)为代表，但家族性地中海热为常染色体隐性遗传。 除局灶性外，以上各型均为多系统损害，又统称全身性淀粉样变病。但 实际上消化道症状发病率高的FAP 的消化管壁淀粉样纤维沉着比其他类 型都轻。据研究，FAP消化道症状程度与活检所见淀粉样纤维沉积程度 缺乏联系。FAP 的消化管自主神经的病变则是严重的。根据尸检，迷走 神经主干、神经外膜以及神经内膜都可见显著的淀粉样纤维沉积。髓神 经纤维几乎完全消失，并且在腹腔神经节内也可查见淀粉样纤维沉积。 消化管壁的神经丛(Meissner神经丛和Auerbach神经丛)可见淀粉样纤维沉 积和神经节细胞数显著减少。应用儿茶酚胺荧光法对直肠黏膜进行自主 神经纤维检查，FAP 的病例中从比较早期即可见到含儿茶酚胺神经纤维 的重度脱落，显示消化管的脱神经支配状态。同样的消化管自主神经病 变，在原发性和伴随骨髓瘤的淀粉样变病中也有所见。消化管的淀粉纤 维沉着和大范围内的自主神经障碍，引起了全身性淀粉样变病的多种多 样消化道症状。 　　近年由于弄清了不同种类纤维蛋白对沉积组织的亲和性的差别，按 沉积的纤维蛋白类别的分类逐渐得到确立。 　　 .AL蛋白 对消化道亲和性高的淀粉样蛋白多引起全身性淀粉样变 病。由免疫球蛋白L链的易变区(variant region) 的全部和一部分组成称为 AL蛋白。原发性淀粉样变病起病多在40岁以上，原因不明，发生在以往 完全健康者，无诱发疾病。合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自 L链的免疫球蛋白——AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L链或尿中本-周 蛋白的分解产物变形而成。 　　2.AA蛋白 在炎症、感染时，临床遇到的多是增加的以急性期血清中 的蛋白(serum amyloid A protein，SAA)作为前躯体的淀粉样A蛋白(AA蛋 白) 。由SAA水解而成，由76个氨基酸构成，与免疫球蛋白无关。继发性 淀粉样变病可由许多疾病诱发，如类风湿性关节炎、慢性感染包括结 核、骨髓炎、肺脓肿、支气管扩张、慢性肾盂肾炎、炎症性肠病、真菌 病等;也见于肿瘤，如Hodgkin病、甲状腺髓样癌等。 　　(二)发病机制 　　关于淀粉样变病胃肠道症状的发生机制，过去一直认为有两个方 　　 . 由于消化管壁内血管的淀粉样纤维沉着，引起消化道缺血。 　　2.肌层破坏，运动功能减弱。 　　在有明显淀粉样纤维沉积的消化管管壁，肉眼观察可见整个管壁变 硬、肥厚、缺乏弹性，浆膜面有不少小颗粒隆起。上述变化有时不一定 累及整个消化管，而是呈现节段性分布，有时可表现一部分肠管明显