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医学科普·临床症状知识文库： 肾肾小小球球体体积积增增大大 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 肾小球体积增大的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 肾肾小小球球体体积积增增大大 简简介介：：肾小球体积增大是指肾小球由 脂蛋白肾小球病引起的 肾小球的体积增大的生理病理上的特征性的形态学改变。 脂 蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病 理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋 白栓塞表现。脂蛋白肾小球病多见 男性，男女比例为15 ∶8; 平均发病年龄为32岁(4～49岁) 。多数病例为散发性，少数为 家族性发病。 脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一 种肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白 栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似 Ⅲ型高脂血 症，伴以血浆载脂蛋白E(apoE)升高。本病是1987年SaitoT等人 在第17届日本肾脏病学会地区年会上首次报道，1989年 Sakagu hi等人根据病人的临床表现、病理学特点，提出将本病 作为一个独立的肾小球疾病，并 同一年将本病命名为脂蛋白 肾小球病。然而，脂蛋白肾小球病通过降血脂治疗并不能改善 肾小球病变。目前认为本病是原发 肾小球Ⅲ型仅限 肾脏有 脂质沉着的罕见病。 部部位位：：腰部 科科室室：：肾内科 检检查查：： 24h尿免疫球蛋白 肾小球滤过分数(G 尿常规 尿素清除率(UCL) 对氨马尿酸清除率 　　正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质，当肾脏出现大量 不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时，可以认为 是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大 类，应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。 　　综上所述，对 病理上有特征性的形态学改变—— 肾小球 体积增大，高度膨胀的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的 肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，若组织化学染 色脂蛋白阴性，电镜下证实有脂蛋白栓 塞而肾外无脂蛋白栓 塞的证据，结合脂代谢异常的实验证据，脂蛋白肾小球病的诊 断可以确立。 　　实验室检查： 　　1.尿液检查全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24h; 有镜下血尿。 　　2.血液检查患者都存在不同程度的高脂血症。Saito等曾对 脂蛋白肾小球病与原发性肾病综合征患者的高脂血症作过比 较，发现脂蛋白肾小球病患者的血浆三酰甘油水平似乎较其总 胆固醇水平升高明显;他们进一步分析发现，其胆固醇中主要 以极低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高为主。这一特征与家 族性Ⅲ型高脂蛋白血症极为相似。实验室检查中最具特征意义 的是全部病例均表现为血浆载脂蛋白E水平的明显升高(103～ 388mg/L) 。apoE 的基因表现型检测发现，含E2 的基因表现型占 优势。 　　其他辅助检查： 　　1.光镜光镜下特征性的病变为肾小球毛细血管腔高度扩 张，腔内为大量淡染、网状物质所填充，毛细血管呈气球样改 变。有人称为毛细血管瘤样扩张。腔内物质行特殊染色，包括 PAS、PASM 、MASSON染色均阴性苏丹3及油红0染色显示扩 张的毛细血管腔内有大量阳性脂滴状物质，周围肾小管细胞中 也可见到散在细小脂滴。肾小球系膜细胞及基质常呈轻度增 生。也可呈现系膜溶解、系膜与基底膜分离以及系膜插入呈双 轨状等改变。肾小球基底膜一般无增厚、钉突形成等异常。肾 小管间质多无显著改变，也无泡沫细胞等脂质异常沉积的病 征。肾血管未见异常蛋白血症等改变。重复肾活检发现，随着 病程的迁延，毛细血管腔内脂蛋白栓塞样物质逐渐减少，系膜 细胞与基质呈明显增生，伴节段性系膜插入及硬化，脂蛋白血 栓样物质逐渐为增生的系膜所取代。肾小管间质常出现相应的 小管萎缩、间质淋巴细胞和单核细胞浸润及纤维组织增生等病 变。 　　2.电镜表现为毛细血管明显扩张，腔内充满大量大小不等 及电子密度不一的颗粒，这些颗粒可呈条纹状排列，类似指纹 结构。也有腔内填充物质为大