梅尼埃病耳鼻咽喉头颈外科学.pptx

梅尼埃病(Ménière’s Disease)一简介梅尼埃病这一疾病名称是于1861年由法国医师Prosper Meniere 首次提出，临床表现为发作性眩晕，恶心，呕吐，伴听力下降和耳鸣的疾病，是一种内耳病。但后来颞骨解剖证实为这是一例内耳出血的病例。1972年美国眼耳鼻喉科学会确定由膜迷路积水引起的发作性眩晕、耳鸣、耳聋为梅尼埃病。我国曾将本病名译为美尼尔病,1989年自然科学名词审定委员会确定统一名称为梅尼埃病梅尼埃病(Ménière’s Disease)疾病名称由来流行病学1、首次发病年龄以30~50岁2、女性多于男性，约1.3:13、单耳患病者约占85%,简介首次发病年龄以30~50岁居多。文献报道的梅尼埃病发病率及患病率差别较大，女性多于男性，大约1.3:1, 儿童占3%。单耳患病者多，约占85%。累及双侧者常在3年内先后患病。部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。梅尼埃病(Ménière’s Disease)疾病名称由来流行病学1、首次发病年龄以30~50岁2、女性多于男性，约1.3:13、单耳患病者约占85%,定义梅尼埃病(Ménière’s Disease)是一种病因不明的、以膜迷路积水为主要特征的内耳病。临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。梅尼埃病(Ménière’s Disease)是一种病因不明的、以膜迷路积水为主要特征的内耳病。临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。这是我国2017年新版 ?梅尼埃病诊断和治疗指南?的最新定义，本指南临床定义仍强调“病理特征”及“临床表现”，对眩晕的界定为“发作性眩晕”，不再强调“旋转性”，某些梅尼埃病的眩晕以 “振动幻觉和视物不稳”为表现。病理表现为膜迷路积水。病理变化病因不明，诱因：劳累、精神紧张、情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气变化等 。病理变化机制 ：内淋巴产生与吸收失衡，1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说 2、免疫反应学说 3、内耳缺血学说正常人膜迷路梅尼埃病人膜迷路 膜迷路积水梅尼埃病的临床表现一、发作性眩晕1.反复发作的有运动感的眩晕2.持续20分钟至数小时3.发作间期数日至数十年不等眩晕：多为无先兆突发旋转性眩晕。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转,或为摇晃浮沉感。持续20分钟至数小时,长者可达数日甚至数周。同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等植物神经反射症状。眩晕常反复发作。不伴头痛,无意识障碍。因转头或睁眼可使眩晕加重,病人多闭目静卧。发作间歇期可为数日、数周、数月、数年,有的病人发作间歇期可长达十余年或数十年,甚至终生只发作一次。梅尼埃病的临床表现听力下降：一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以中低频为主，间歇期听力可恢复正常。反复发作，病情进展，听力损失逐渐加重，间歇期听力不能恢复正常或发病前水平。多数患者可出现听力重振现象。二、波动性听力下降早期为低频下降型感音神经性聋，晚期全频下降梅尼埃病的临床表现三、耳鸣初波动性，反复发作可转为持续性耳鸣：间歇性或持续性。多与眩晕同时出现。眩晕发作前后可有变化。多次发作可使耳鸣转为永久性 梅尼埃病的临床表现 四、其他症状耳闷胀感压迫感耳鸣及耳闷胀感：发作期常有耳闷胀感。疾病早期的间歇期可无此症状，病情进展后则可持续存在。典型的梅尼埃病发作为发作性眩晕、波动性感音神经性听力下降、耳鸣、耳闷胀感四联症。不典型四联症：出现的顺序多样，晕症状不一，还有部分病人有跌倒发作梅尼埃病(Ménière’s Disease)二诊 断临床诊断的梅尼埃病诊断标准1、2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h2、病程中至少1次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降3、患者有波动性听力下降、耳鸣和“或”耳闷胀感4、排除其他疾病引起的眩晕，同时需要排除继发性膜迷路积水临床诊断的梅尼埃病诊断标准1、2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h2、病程中至少1次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降3、患者有波动性听力下降、耳鸣和“或”耳闷胀感4、排除其他疾病引起的眩晕，同时需要排除继发性膜迷路积水诊 断通过耳镜检查、纯音听阈测试、声导抗测试等基本检查排除中耳疾病，明确听力特点。根据病情选择前庭及平衡功能评估，包括眼震电图、静动态平衡评价，并通过影像学检查排除内听道、桥小脑角肿瘤等疾病，内耳钆造影，评估外淋巴体积，间接判断膜迷路有无积水临床诊断的梅尼埃病诊断标准1、2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h2、病程中至少1次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降3、患者有波动性听力下降、耳鸣和“或”耳闷胀感4、排除其他疾病引起的眩晕，同时需要排除继发性膜迷路积水诊 断疑似诊断诊断标准1、2次或2次以上眩晕发作