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侧颅底肿瘤 山东大学第二医院 许安廷 大家好,今天我们一起学习侧颅底肿瘤。 侧颅底和侧颅底肿瘤 侧颅底位于中颅窝和后颅窝的侧部 侧颅底的肿瘤主要以颞骨为中心分布 侧颅底是位于中颅窝和后颅窝的侧部 , 临床上由眶下裂前端作一虚线过翼腭窝指向鼻咽顶 再由鼻咽顶向后外乳突后缘作一连线 , 两线之间为侧颅底 侧颅底的肿瘤主要以颞骨为中心分布 有三个主要分布来源 。来源于脑底的肿瘤 、 来源于颞骨本身的肿瘤向颅底侵犯和颞骨下面的肿瘤 常见的侧颅底肿瘤 来源于颞骨上的脑底肿瘤 听神经瘤 三叉神经瘤 脑膜瘤 来源于颞骨的肿瘤 中耳癌、 面神经瘤、 鼓室体瘤、 先天 性胆脂瘤或上皮样囊肿 、 颞骨巨细胞瘤 来源于颞骨下的肿瘤 颈静脉球体瘤 来源于颞骨上的脑底和神经肿瘤 , 主要有听神经瘤 、 三叉神经瘤 脑膜瘤等 。 来源于颞骨本身的肿瘤有两部分 , 其中有来自颞骨的骨性肿瘤 , 最多见的为颞骨先天性胆脂瘤 ,常见的还有颞骨巨细胞瘤、 颞骨骨纤维异常增殖症 , 颞骨软骨瘤等 ; 另一部分是来源于外耳和中耳乳突的肿瘤 如中耳癌 、面神经瘤、 鼓室体瘤 、 耵聍腺瘤 , 这些肿瘤都可能突破颅底骨向颅内侵犯 来源于颅底骨以下的侧颅底肿瘤 的解剖部位主要是颈静脉球体瘤及颞下窝肿瘤 颞下窝肿瘤有神经鞘瘤 脑膜瘤 血管瘤等 听神经瘤 听神经瘤(acoustic neuroma)为耳神经外科最常见的良性肿瘤,起源于第八对脑神经。占桥小脑角肿瘤的80%-90%,占颅内肿瘤的8%~10%,其发病率仅次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤, 我们以听神经瘤为代表学习一下 颅底肿瘤的特点和手术选择 听神经瘤为耳神经外科最常见的良性肿瘤,起源于第八对脑神经。 占桥小脑角肿瘤的80%-90%,占颅内肿瘤的8%~10%, 其发病率仅次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤 自从耳科医生HOUSE开展听神经瘤手术,近年来听神经瘤的 治疗有了质的飞跃 听神经瘤的流行病学 最近的流行病学调查显示,听神经瘤的年发病率为1.9~2.3/10万。临床统计资料表明,听神经瘤男女发病之比约为2:3-1:2,好发年龄30-50岁。单侧患病居绝大多数,双侧听神经瘤仅占总数的4%~5%,为神经纤维瘤病Ⅱ型的常见临床表现。 最近的流行病学调查显示,听神经瘤的年发病率为1.9~2.3/10万。临床统计资料表明,听神经瘤男女发病之比约为2:3-1:2,好发年龄30-50岁。单侧患病居绝大多数,双侧听神经瘤仅占总数的4%~5%,为神经纤维瘤病Ⅱ型的常见临床表现。 病因 病因不清,近年研究提示,第22对染色体长臂的肿瘤抑制基因(NF2基因)丢失与双侧听神经瘤的发生有关,而单侧听神经瘤的发生则可能与NF2基因的2个等位子分别发生突变有关。 病因不清,近年研究提示,第22对染色体长臂的肿瘤抑制基因(NF2基因)丢失与双侧听神经瘤的发生有关,而单侧听神经瘤的发生则可能与NF2基因的2个等位子分别发生突变有关。 听神经瘤的生物学 在全部听神经瘤中,约2/3起源于前庭上神经,1/3来自前庭下神经,来自耳蜗神经和面神经者罕见。 肿瘤外观灰红色、淡黄色或白色,呈球形、椭圆形或哑铃形,表面光滑有完整包膜,大小不一,形态各异。 根据瘤细胞排列特点,显微组织学图像可分为:① Antoni A型:致密纤维状,细胞平行排列,梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状;② Antoni B型:稀疏网眼状,稀疏的网状细胞排列成栅状,有时同一瘤体内可见两种不同的组织结构。肿瘤生长速度一般较缓慢,但因人而异,个体差异较大。 在全部听神经瘤中,约2/3起源于前庭上神经,1/3来自前庭下神经,来自耳蜗神经和面神经者罕见。 肿瘤外观灰红色、淡黄色或白色,呈球形、椭圆形或哑铃形,表面光滑有完整包膜,大小不一,形态各异。 根据瘤细胞排列特点,显微组织学图像可分为:① Antoni A型:致密纤维状,细胞平行排列,梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状;② Antoni B型:稀疏网眼状,稀疏的网状细胞排列成栅状,有时同一瘤体内可见两种不同的组织结构。肿瘤生长速度一般较缓慢,但因人而异,个体差异较大。 听神经瘤的临床表现 耳鸣、听力下降 眩晕、前庭功能障碍 临床症状与肿瘤大小直接相关。肿瘤位于内听道内时表现为听力下降、耳鸣和前庭功能障碍;进入桥小脑角后,听力下降加重,并可出现平衡失调,压迫三叉神经时可出现同侧面部麻木。肿瘤进一步生长可压迫脑干,出现脑积水、头痛和视力下降等不适。 听神经瘤的诊断与鉴别诊断 听力学检查有助于诊断 影像学检查 听神经瘤的影像学检查包括骨高分辨率C
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