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干燥综合征（SS) 中华医学会风湿病学分会(2011年） Page ? * 干燥综合征诊疗指南 干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 为原发性和继发性两类 前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（ＣＴＤ）的SS。 后者是指发生于另一诊断明确的ＣＴＤ，如系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、类风湿关节炎（ＲＡ）等 我国患病率为0.29％-0.77％。 老年人群中患病率为3％-4％。 女性多见，男女比为1:9—1:20。发病年龄多在40-50岁 干燥综合征（SS) 中华医学会风湿病学分会(2011年） Page ? * 干燥综合征诊疗指南 临床表现 一、口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少 1、口干 2、 猖獗性龋齿 3、腮腺炎 4、舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。5、口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 二、干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼 睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等 舌面干 腮腺肿大 猖獗龋齿 干燥综合征（SS) 中华医学会风湿病学分会(2011年） Page ? * 干燥综合征诊疗指南 全身表现为乏力、发热等，皮肤表现为过敏性紫癜样皮疹、结节红斑较为少见、雷诺现象 关节痛较为常见 肾：约有30％-50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因Ｉ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病 肺部：主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化 胃肠道：萎缩性胃炎、胃酸减少。约２０％有肝脏损害，部分合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见 血清学检查：①抗SSA抗体：７０％的患者；②抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，45％的患者；③类风湿因子：约见于70％-80％的患者； ④高免疫球蛋白 血症，多克隆性， 约见于90％患者。 干燥综合征（SS) Page ? * 干燥综合征诊疗指南 ２００２年国际分类（诊断）标准 系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc) 中华医学会风湿病学分会(2011年） Page ? * 系统性硬化症诊疗指南 系统性硬化病：皮肤变硬和增厚为主结缔组织病。女性多见，多在30-50岁。 根据皮损分五型 ①局限性SSc：肘（膝）远端．可累面、颈部。②CREST综合征：局限性的一个亚型，钙质沉着、雷诺现象，食管功能障碍，指端硬化和毛细血管扩张。③弥漫性：除面部、肢体远端外，肢体近端和躯干。 ④无皮肤硬化的SSc ：无皮增厚，但有雷诺现象、 SSc特征性的内脏表现和血清学异常。⑤重叠综合征：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括SLE、PM／DM或RA 系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc) 中华医学会风湿病学分会(2011年） Page ? * 系统性硬化症诊疗指南 临床症状 早期：雷诺现象（70%）和隐袭性肢端和面部肿胀，手指皮肤增厚 皮肤：从手开始，手指、手背发亮、紧 绷，褶皱消失，汗毛稀疏，继而面、颈部受累。可表现为面具样面容。 皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期 骨和关节多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状 系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc) 中华医学会风湿病学分会(2011年） Page ? * 系统性硬化症诊疗指南 消化系统:张口困难，食道烧灼感，吞咽困难 肺部：动时气短，活动耐受量减低，肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在。心导管检查发现３３％患者有肺动脉高压 口干和眼干：很常见，与外分泌腺结构破坏有关，如满足干燥综合征的标准，可诊断重叠综合征。 甲状腺功能低下：20％-40％,与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关 系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc) 中华医学会风湿病学分会(2011年） Page ? * 系统性硬化症诊疗指南 免疫学检查：血清抗核抗体阳性率达９０％以上，核型为斑点型、核仁型和抗着丝点型。抗核仁型抗体对SSc的诊断相对特异。 抗Scl-70抗体是SSc的特异性抗体，阳性率为15％-20％，与弥漫性皮肤硬