【内科学习】_肾小球肾炎.pptVIP

IgAN MPGN 临床症状 全身症状 肾脏表现： 蛋白尿 血尿 高血压 肾功能受累 临床表现 多数患者发病初期无症状，难以发现 病情进展缓慢，感染、高血压控制不佳及肾毒性药物加重病情 实验室检查 尿检轻度异常 蛋白尿（1～3g/d） 血尿 肾功能异常 诊断 蛋白尿 血尿 高血压 浮肿 肾炎综合征 肾功能不全 大于1年 慢性肾小球肾炎 鉴别诊断 继发性肾炎 Alport综合征 隐匿性肾炎 高血压引起的肾损害 病理 免疫荧光 IgG 和 C3呈光滑线条状沿肾小球 毛细血管壁分布 病理 电镜 无电子致密物沉积 临床表现 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 关节痛、发热、乏力、腹痛 Goodpasture syndrome 实验室检查 尿沉渣红细胞、颗粒管型和 红细胞管型 蛋白尿 抗-GBM 抗体 (+) 诊断与鉴别诊断 诊断依据：临床、实验室、病理 与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别 与引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病鉴别 治疗 血浆置换 (2~4L) Prednisone (1mg/kg/d x 2~3月, 然后 减量） Cyclophosphamide (口服2mg/kg/d 或静脉 0.5/m2 ) 肾脏替代治疗 免疫复合物型 RPGN 是因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。占RPGN的40%左右 免疫复合物型 RPGN 原发性肾脏疾病 PSGN, MPGN, IgG-IgA 肾病 继发性肾脏疾病 SLE, 紫癜性肾炎, 血管炎 病理 光镜 弥漫增生性肾小球肾炎伴肾小球囊 腔内有大新月体形成， 毛细血管壁增厚， 内皮细胞增生。 病理 免疫荧光 IgG 和 C3呈颗粒状沉积于系膜区及 毛细血管壁。 病理 电镜 电子致密物在系膜区和内皮下沉积 临床表现 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 肾病综合征常见 治疗 甲强龙 /Prednisone (1mg/kg/d x 2~3月, 然后减量） 加用免疫抑制剂 肾脏替代治疗 寡免疫复合物 RPGN 肾小球损害是节段坏死伴新月体肾炎，免疫荧光少或无免疫复合物沉积 病理 光镜 新月体形成 局灶节段或球性纤维素样坏死 肾间质细胞浸润和纤维化 病理 免疫荧光 少或无免疫复合物沉积 病理 电镜 无电子致密物沉积 临床表现 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 多系统受累 眼、耳、皮肤、消化道、肺、 关节、周围神经、中枢神经 临床特点 P-ANCA (+) 显微性多小血管炎 C-ANCA (+) Wegner’s 肉芽肿 100? 40? C-ANCA 40? 100? P-ANCA 实验室检查 尿沉渣红细胞、颗粒管型和 红细胞管型 蛋白尿 血肌酐, ESR, CRP增高 血清补体正常 实验室检查 两种类型 ANCA P-ANCA (核周型) ? MPO C-ANCA (胞浆型) ? PR3 治疗 甲强龙/ Prednisone (1mg/kg/d x 2~3月, 然后减量） Cyclophosphamide (口服2mg/kg/d 或静脉0.5/m2 ) 治疗 大剂量丙球 SMZCO 肾脏替代治疗 血浆置换 慢性肾小球肾炎 Chronic glomerulonephritis 不同病因引起的临床综合征 病理特征：不同程度的肾小球硬化 临床特征：较长时间的蛋白尿、血尿、高血压、肾功能受累 发病机制 免疫介导性炎症疾病 双肾、多数小球受累 补体激活 电镜和免疫荧光：免疫复合物在肾小球沉积 FSGS 肾小球肾炎 (Glomerulo