【医院科室培训】_2. 弥漫性肺实质疾病的诊断和治疗-北京协和医院学习.pptVIP

弥漫性肺实质疾病-肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检(VATS) 电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范 围广，损伤小,易于接受并能缩短术后住院时间 弥漫性肺实质疾病-经支气管肺活检 受取材部位和标本量的限制，对弥漫性肺疾病诊断价值有限 只能对35%的病例作出诊断 以TBLB诊断的通常是病变呈支气管中心性分布的疾病 以肉芽肿性疾病为主，如结节病、BOOP、过敏性肺泡炎、淋巴管炎 样癌病等 弥漫性肺实质疾病-经支气管肺活检 TBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或肺泡癌 疑诊IPF病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌 TBLB所取少量组织无论反映是炎症还是 纤维化，均只能作为非特异性病变，不能 据此诊断或排除IPF 弥漫性肺实质疾病开胸肺活检诊断价值 鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重要性，对肺活检的病理学诊断不应止于特发性肺纤维化这一层次 应当进一步区分是属于哪一种类型的特发性间质性肺炎 不愿意有创性检查病人，可先做经验性 治疗，如无效则再动员肺组织活检 弥漫性肺实质疾病开胸肺活检指征 相对年轻,年龄在65岁以下 呼吸困难进行性加重，病情进展较快 影像学表现不典型 胸CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主 估计对治疗反应好 胸部影象特征与临床不相符(不能解释临床) 常规治疗无效 弥漫性肺实质疾病开胸肺活检禁忌 高龄（70岁以上）患者 心功能,严重的肝肾功能不全 严重高血压,糖尿病和恶性肿瘤 服用大剂量的糖皮质激素 继发于免疫结缔组织病等全身性疾病 HRCT已是明显的网格样变甚至蜂窝样变时，结合临床表现足以诊断UIP, 肺活检结果对病人的治疗并无另加的价值 弥漫性肺实质疾病肺活检注意点 如需进行外科肺活检应在开始治疗前进行。 对怀疑 ILD 的病例行外科肺活检时，最好从不同肺叶取得多个活检标本 以下情况注意肺活检的风险: 急性或病情进展迅速时(治疗时间) 病情严重或肺功能下降明显时 诊断和评价程序： DPLD病因繁多，病情复杂，涉及多学科，其诊治过程需要经验丰富的呼吸专科医师、放射学家和病理学家有一个密切的配合以进行多学科评估 可以更准确地应用疾病分类 准确诊断和分期 更好的评估预后 选择最佳治疗方案 根据症状,影像明确有无肺间质疾病 临床上，大部分DPLD均有以下特征： 进行性活动后呼吸困难 影像显示双肺间质浸润影或网格样影 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换（弥散）障碍； 组织病理显示不同程度的肺组织炎症、纤维化和结构重建。 满足上述特点就符合DPLD的临床诊断标准 通过询问病史和实验室检查寻找DPLD的病因线索： 询问病史, 包括: 现病史、既往史、职业和生活史 病程、治疗用药和全身症状 详细完整的病史有助于寻找患者病因线索，了解可能的诱发因素，是否合并全身或其他系统疾病 判断患者的疾病的严重程度，进展情况，以及治疗反应 帮助选择相关检查，评价预后和指导治疗 通过询问病史和实验室检查寻找DPLD的病因线索 实验室检查： 对诊断DPLD一般不具有特异性 常提示伴随疾病和并发症，有助于明确病因 检查结果的意义必须结合临床情况和影像学来进行评估。 HRCT： 对DPLD的诊断和评价具有重要的价值 可以提示相应的诊断，炎症和纤维化的程度，对治疗可能的反应，有助于指导治疗。 通过支气管镜和肺组织活检，以明确诊断： 在临床及影像学特征不典型者，根据上述资料仍无法确诊时，进行支气管镜和肺组织活检可以得到最终的可信诊断。 TBLB对DPLD组织学诊断是有用的工具 BAL可帮助诊断特殊感染和一些特殊的非感染性疾病 手术肺活检：临床及影像学特征不典型，根据支气管镜肺泡灌洗和TBLB等资料仍无法确诊时，应进行手术肺活检。 评价DPLD的病情程度、进展情况 在DPLD患者，应评价和判断DPLD的程度和进展情况 评价病情的严重程度: 症状评分 胸部CT肺内病变的形态、分布和密度 肺功能（肺总量，残气量和弥散功能） 运动试验 根据其演变，评价其病情是否进展及其速度 在治疗后的随诊过程中，患者症状评分、影像和肺功能的演变，能帮助评价疗效和判断预后。 .评价治疗反应，进一步验证诊断 有一些病人除了相关检查进行诊断，还需通过治疗效果进一步验证 TBLB诊断机化性肺炎，其需通过糖皮质激素治疗进一步验证。 同样肺泡灌洗液中嗜酸细胞增加，TBLB样本发现肺组织嗜酸细胞浸润，提示CEP 以上均需通过2周激素的疗效来证实最后诊断 在UIP，大多数治疗均无效，而在CEP和COP激素治疗数日后就可见明显而迅速的疗效。 DPLD的诊断程序 “多学科合作---是DPLD诊断金标准 ILD 诊断金