【内分泌学习】-皮质醇增多症.pptVIP

正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 3. 双侧岩下窦插管取血（Bilateral Inferior Petrosal Sinus Sampling，BIPSS）： 创伤性介入检查。经股静脉、下腔静脉插管至双侧岩下窦后，在静脉注射羊或人CRH前和后第3、5 min时在双侧岩下窦、外周静脉同时取血测ACTH。 ACTH依赖性CS患者难以鉴别库欣病或异位ACTH综合征时，建议行 BIPSS以鉴别ACTH来源。 岩下窦（IPS）与外周（P）血浆ACTH比值在基线状态≥2和CRH刺激后≥3则提示库欣病，反之则为异位ACTH综合征。 影像学检查 病理生理和临床表现 大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用。 糖代谢障碍 引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固 醇性糖尿病。 病理生理和临床表现 电解质紊乱 明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺 皮质癌和异位ACTH综合征。 大量皮质醇有潴钠、排钾作用； 除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇 作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。 病理生理和临床表现 --皮质醇、去氧皮质酮增多； --血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血 管紧张素II ； --常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。 高血压 易发生动静脉血栓，心血管并发症增加。 心血管病变 病理生理和临床表现 对感染抵抗力减弱 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱； 皮肤真菌感染多见且较重； 化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症； 感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。 病理生理和临床表现 造血系统及血液改变 红细胞计数及血红蛋白量升高； 嗜酸粒细胞减少，淋巴减少； 中性粒细胞增加 病理生理和临床表现 -- 性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。 性功能障碍 多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮； 明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌； 女性病人 男性病人 -- -- 病理生理和临床表现 情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别发生偏执狂。 皮肤色素沉着 皮肤粘膜色素明显加深，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义。 常见于：异位ACTH综合征 重症Cushing病 神经、精神障碍 满月脸 水牛背 向心性肥胖 皮肤变薄 高血压 (有时有) 上下肢消瘦 欣快 (有时出现抑郁或情绪不稳定及其它精神症状) 易于感染 创伤不易愈合 还有：负氮平衡,骨质疏松,食欲增加,低血钾,高血压倾向 筛查对象 对疑诊库欣综合征的患者，应仔细询问近期内有无使用肾上腺糖皮质激素病史，除外医源性（药源性）CS综合征的可能。 高危需进行库欣综合征筛查的人群： 年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现； 具有CS的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者； 体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童； 肾上腺意外瘤患者。 定性检查-初步筛查 初步筛查：对怀疑CS的患者，应进行至少一项下述试验。 （1）24小时尿游离皮质醇测定（24 hour Urine Free Cortisol，24h UFC） （2）午夜唾液皮质醇测定: （3）午夜1mg地塞米松抑制试验（Dexamethasone suppression test，DST） 定性检查-初步筛查 （1）24小时尿游离皮质醇测定（24h UFC） 血浆游离皮质醇肾小球滤过，大部肾小管重吸收，小部随尿排出，即尿游离皮质醇。不受昼夜分泌节律影响，具较大诊断价值。 正常上限波动范围为220~330nmol/24h(80~120ug/24h)， 超过304nmol/24h（110ug/24h）判定为升高 （2）午夜唾液皮质醇测定 因唾液中只存在游离状态的皮质醇，并与血中游离皮质醇浓度平行，故唾液皮质醇水平的昼夜节律改变和午夜皮质醇低谷消失是CS患者较稳定的生化改变。 午夜超过7.5nmol/L(0.27ug/dl)，清晨超过26.7nmol/L(1.0ug/dl)即可诊断。 定性检查-初步筛查 （3）午夜1mg地塞米松抑制试验: 正常人服药后血清皮质醇水平小于50nmol/L (1.8g/dl)。 其敏感性95%、特异性约80%； 定性检查-初步筛查 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大( 强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗