儿科学：先天性心脏病 (2).pptVIP

Amplatzer封堵器和cook弹簧圈 PDA封堵术 PDA患者，3岁，植入 12/10mm 封堵器 PDA 肺动脉 降主动脉 法洛四联症（TOF） 法洛四联症 （tetrology of Fallot ，TOF），1888 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先心病 【病理解剖】 右室流出道梗阻（最主要） 漏斗部狭窄多见 也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 （ 继发性） TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 冠状动脉异常 三尖瓣异常 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉及分支异常 LAD: 左前降支； CX：回旋支；RCA: 右冠 【血流动力学】 ① VSD 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉 静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环 血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 血流动力学主要取决于： 肺动脉狭窄的严重程度与体循环的阻力。 青紫型：肺狭严重，R→L分流 非青紫型：肺狭较轻，L → R分流 伴发PDA的TOF，随着PDA关闭青紫加重 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 【临床表现】 症状： 1. 蹲踞（特征性姿势） 2. 缺氧发作 诱因：吃奶、哭闹、贫血、 感染等。 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、 抽搐甚至死亡。 体征： 1.青紫、杵状指（趾） 2. P2减弱、单一 3. 心脏杂音: 由肺动脉狭窄所致，狭窄严重时反而不明显。 并发症： 脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 心衰少见 杵状指、趾 唇周、舌面青紫 【辅助检查】 X线 肺血少、靴形心 心电图 电轴右偏，右室肥厚与劳损 超声心动图 可发现四种基本的病理改变 心脏CT/MRI 心导管 X线： 心影不大 “靴形”心 心尖上翘（右心室肥厚） 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 超声： 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 左室长轴和五腔心切面见主动脉骑跨 彩色多普勒见室缺分流 CT: 主动脉骑跨、室间隔缺损等 心导管右室造影：左右心室、主动脉、肺动脉同时显影 心导管： 评估： 右室流出道狭窄程度 肺动脉瓣及 肺动脉分支情况 冠状动脉走行 【治 疗】 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A. 根治手术 B. 姑息手术：改善肺血流量 I. 锁骨下动脉-肺动脉吻合术 （Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术） 缺氧发作防治 处理： ① 胸膝位 ② 吸氧 ③ 新福林 0.05mg/kg 或 心得安 0.1mg/kg静注 ④ 5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注 ⑤ 吗啡0.1～0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1～3mg/（kg·d）口服 TOF根治术 TOF姑息术 外科手术 * * 肺纹理增多 右房、室扩大 肺动脉段凸出 原发孔缺损 电轴左偏（Ⅰ- Ⅲ左离） 继发孔缺损 电轴右偏（ Ⅰ- Ⅲ右对） 右束支传导阻滞 超声心动图 LV：左室 LA：左房 RV：右室 RA：右房 三种类型ASD 2D图像示意图 小于3mmASD多在3个月自然闭合，大于8mmASD不会自然闭合。一般可在2～6岁时手术。 有反复呼吸道感染、心力衰竭、肺动脉高压应尽早手术。 手术禁忌证：肺小动脉梗阻性病变，出现紫绀和右心衰竭。 【治 疗】 介入治疗 室间隔缺损（VSD） 最常见。 单一VSD约占先心病的20％。 如包括合并其他心血管畸形的VSD在内，约占所有先心病的50％。 【分 型】 膜周部：分流入道型、流出道和小梁部型。 漏斗部缺损：分干下型和嵴上型。 肌部缺损：缺损边缘均为肌肉。 按缺损大小分类 小型室缺（Roger病） 中型室缺 大型室缺 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2/m2） 5 0.5 5~15 0.5~1.0 15 1.0 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺高压 Eisenmenger VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 【血流动力学】 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体、肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen