临床血液学检验课件 血液系统疾病.pptVIP

白血病 白血病 白血病 再生障碍性贫血 病因 病毒感染：肝炎病毒（乙肝相关性AA）、微小病毒B19 化学因素： 化学药物：氯霉素 抗肿瘤药物 解热镇痛药 磺胺药 化学毒物：苯及其衍生物 物理因素：放射线 放射性核素 再生障碍性贫血 造血干/祖细胞缺陷（种子学说） 造血微环境异常（土壤学说） 免疫机制异常（虫子学说）：AA主要发病机制 再生障碍性贫血 再障分型： 临床表现、血象、髓象、预后 SAA AAA（SAA-Ⅰ ） NSAA CAA（CAA转变为AAA者称SAA-Ⅱ） 病因 先天遗传性：Fanconi贫血 后天获得性：原发性AA；继发性AA 再生障碍性贫血 临床表现 分型 SAA NSAA （起病急 进展快 病情重） （起病慢 进展慢 病情较轻） 贫血 进行性加重 慢性过程 感染 多有持续高热 持续高热较少见 重症感染 感染较易控制 G-杆菌、金葡菌、真菌 G-杆菌、球菌 出血 出血倾向重 出血倾向较轻 多有内脏出血 内脏出血少见 再生障碍性贫血 实验室检查 分型 SAA NSAA 血象 全血细胞重度减少 全血细胞减少 Ret计数 15×109/L 15×109/L N计数 0.5×109/L 0.5 ×109/L PLT计数 20×109/L 20 ×109/L 骨髓象 多部位增生重度减低 多部位增生减低 粒、红、巨核三系减低 粒、红、巨核三系减低 淋巴、非造血细胞比例增高 淋巴、非造血细胞比例增高 骨髓小粒皆空虚 多数骨髓小粒空虚 NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 再生障碍性贫血 SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低 再生障碍性贫血 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 正常骨髓组织 再障骨髓组织 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 AA诊断标准 全血细胞减少，Ret减低，N/L比例倒置 一般无肝脾肿大 骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少 非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚 排除其他引起全血细胞减少的疾病：PNH、MDS IRP、AL、造血功能停滞、恶组 再生障碍性贫血 治疗 一、对症支持治疗 控制感染 纠正贫血 防治出血 再生障碍性贫血 治疗