病理学教学课件：第九章 淋巴造血系统.ppt

肿瘤细胞呈CD3+、CD4+、CD45RO+、CD8-、CD30-。 病变局限于皮肤者治疗效果较好，扩散到内脏者预后较差。 案例分析一例急性淋巴母细胞淋巴瘤猝死而引起医疗纠纷的尸检报告 某男,4岁，于2006年03月24日晚到某市人民医院因发热（温度38.7℃），精神萎靡到急诊科就诊，当时医生经体格检查后，未做X线胸透及拍片检验，就诊断为上呼吸道感染。青霉素皮试阴性后，给予青霉素静脉滴注治疗，在输液过程中突然死亡，经抢救无效死亡。家属怀疑是青霉素过敏引起死亡而造成医疗纠纷。 尸表检验及尸体解剖：尸长102cm，营养发育中等，尸斑位于背部未受压部位，腹部见尸绿形成，头皮三处注射针眼，下唇正中一处表皮剥脱，瞳孔等大等圆，结膜苍白色。口鼻腔见少许粘液，牙齿整齐。四肢被动活动如常，右手手臂内侧见皮试针眼，左腹股沟及左足背见注射针眼。 “一”字形切开胸腹部皮肤，打开胸腹腔，各内脏脏器位置正常，未见胸水及腹水，前纵隔见一巨大肿块，大小11cm×8cm×5cm，包膜尚完整，取心血作总IgE测定，切开喉头及会厌检查，未见水肿，取胸腹腔内脏器官做病理切片检查。冠状切口切开头皮，未见头皮血肿，锯开头颅检查硬脑膜外、硬脑膜下及蛛网膜下未见出血，脑实质切面未见出血、坏死。取出全脑、心脏、前纵隔肿块、肺、肝、脾、肾、肾上腺、胃、小肠等脏器做病理检验。 肉眼观察：1、前纵隔见一巨大肿块，肿块重约276克，大小约为11.0cm×8.0cm×5.0cm，包膜尚完整，切面实性，呈灰白色鱼肉状，局灶见出血，肿块压迫心脏及近心血管。2、肾：双侧肾脏表面见多发性灰白色肿块，大小在2.5cm×2.0cm×1.8cm—1.0cm×1.5cm×1.5cm之间，切面鱼肉状，边界尚清楚，肾盂粘膜光滑，未见脓肿、出血。3、全脑、心脏、肺、肝、脾、肾、肾上腺、胃、小肠等脏器未见肿瘤转移病灶。 镜下观察：1、（前纵隔）正常淋巴结构基本完全被破坏，肿瘤细胞弥漫分布，大小较一致，呈圆形或卵圆形，细胞质稀少，嗜碱性，细胞核呈圆形、核膜清楚而薄，核仁不明显，未见R-S细胞。2、心、肾、胸膜见上述同样结构肿瘤细胞。3、头皮：头皮鳞状细胞完整，皮下片状出血，未见嗜酸性粒细胞浸润。手臂皮肤鳞状细胞完整，皮下未见水肿及嗜酸性粒细胞浸润。 温州医学院附二医检验报告单：心血总IgE=137.66(参考值：1-165IU/ml)。 肺组织甲苯胺蓝肥大细胞特殊染色，视野中仅见极个别肥大细胞，细胞周围见数颗紫色细小颗粒（在正常人肺组织中肥大细胞也有此形态改变）。肺组织肥大细胞脱颗粒试验阴性。 法医病理学诊断：1、（前纵隔）急性淋巴母细胞淋巴瘤；2、心、肾、胸膜广泛性肿瘤转移灶。 讨论：急性淋巴母细胞淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的7％-9％，多数由不成熟的前体B或T淋巴细胞，即淋巴母细胞来源的一类高侵袭性肿瘤。好发于儿童，发病高峰在4岁，常伴有纵隔肿块，病情进展迅速。本案例是儿童，男，经血道已发生心、肾、胸膜广泛性转移，应该属于晚期高度恶性肿瘤。根据临床资料、尸表检验及尸体解剖、肉眼观察、镜下观察、免疫组织化学染色、生物化学检验及肺组织肥大细胞脱颗粒试验等结果，可以排除青霉素过敏引起死亡。其真正的死因为T-淋巴母细胞性淋巴瘤而猝死，属于非医疗事故。但医生在诊断、治疗过程中，未做X线胸透及拍片（或CT）检验，就诊断为上呼吸道感染，给予青霉素静脉滴注，存在一定医疗差错，因此医院在经济上要给予病人家属一定经济补偿。 复习重点 1. 恶性淋巴瘤可分为哪两大类? 2. 霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成, 其肿瘤细胞有几种类型, 最具有诊断意义的是什么细胞? 3. 非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型,其恶性程度如何? 4. 简述非霍奇金淋巴瘤的分类原则。 第三节 髓系肿瘤 p213 髓系肿瘤是骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增生。 白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染。 髓系肿瘤分四大类 ①急性髓性白血病：以不成熟髓细胞在骨髓内聚集以及骨髓造血抑制为特征。 ②慢性骨髓性增生疾病： ③骨髓异常增生综合征： ④骨髓异常增生/骨髓增生性疾病： 白血病分类 FAB分类原则--是根据异常白血病细胞的来源和分化 程度，并结合病情的轻重缓急。 急性 急性淋巴母细胞白血病 (acute lymphoblasric leukemia, ALL) 急性粒细胞（髓细胞）白血病 (acute myelogenous leukemia ,AML), 包括单核、巨核、原红细胞。 慢性 慢性淋巴细胞白血病( chronic lymphocytic leu