病理学教学课件：第三节 风湿病.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 第三节 风湿病 rheumatism p142 一、概述 1.一种与A 组乙型溶血性链球菌感染有 关的变态反应性疾病。 属于结缔组织病，也称胶原病。 2.主要累及全身结缔组织，最常侵犯心 脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、 脑及血管，以心脏病变最严重。3.临床：好发年龄5-15岁，发病有地区差 异。发热、心脏关节损害，环形红斑， 皮下结节, 抗O↑。 一、病因和发病机制 1.与A组乙型溶血性链球菌感染有关 ① 发病前：咽峡炎，扁桃体炎等上呼吸 道链球菌感染； ② 多发于链球菌感染盛行的冬春季； ③ 抗菌素防治咽炎等同时，减少风湿病 发生与复发； ④ 内因：机体、抵抗力与反应性的变化 ⑤ 非化脓性炎症。 2.自身免疫反应机制 3.遗传易感性 4.链球菌毒素学说 二、基本病理变化 全身结缔组织的炎性病变 （一）部位：全身结缔组织，尤其心脏、 关节、血管、皮肤。 （二）分期： 1.变性、坏死和渗出期（1个月）： ① 结缔组织粘液样变性、纤维素样 坏死； ② LC为主的炎性细胞浸润； 2. 增生期或肉芽肿期（2-3月）： 特征性肉芽肿→风湿小体 （ Aschoff小体，诊断意义） ① 部位： ◆多发生于心肌间质小血管旁、 心内膜下及皮下结缔组织； 心外膜、关节、血管等处少见。 ② 镜下特点： ◆中心：纤维素样坏死 ◆周围：Aschoff cell  枭眼细胞awl-eye cell 毛虫细胞caterpillar cell ◆外周：少量LC及浆细胞。 ③ 风湿细胞来源： 单核-吞噬C来源，不是心肌源细胞， （表达Vimentin mac387、 lysozyme；  actin、 desmin阴性） 。 3.纤维化期或愈合期（2-3月）： 风湿C→纤维母C→纤维化→梭形小瘢痕； 整个过程4-6个月，病变新旧并存，反复 进展→严重的纤维化、瘢痕形成。 风湿性心肌炎（低倍镜） 风湿性心肌炎（高倍镜） 风湿性心肌炎（高倍镜） 三、各器官病变 （一）风湿性心脏病： 风湿性全心炎或某一层病变为主 多见于青壮年。 1. 风湿性心内膜炎rheumatic endocarditis： （1）部位： 心瓣膜，以二尖瓣最常见，其次 二尖瓣和主动脉瓣、主动脉瓣及 三尖瓣，肺动脉瓣极少累及。 （2）病变： ① 肉眼：瓣膜闭锁缘，单行排列， 1-2mm，灰白色，疣状赘生物，连接紧密，不易脱落 ； ② 镜下：白色血栓； ③ McCallum斑（McCallum platch）： 左心房后壁，内膜由于风湿性心内膜炎 反复发作，机化增厚，形成粗糙皱缩的 内膜区。 （3）结局：赘生物反复机化→瓣膜增厚， 变硬，粘连→狭窄或关闭不全； （4）临床：发热、贫血、心区杂音风湿活动停止→杂音减弱或消失。 风湿性心内膜炎 2. 风湿性心肌炎 rheumatic myocarditis（1）部位：主要累及心肌间质结缔组织（2）病变：① 成人：心肌间质小血管旁 →Aschoff小体； ② 儿童弥漫性间质性心肌炎 →急性心衰。 （3）结局：心肌间质→小瘢痕灶→对心脏舒缩功能影响不大； （4）临床：急性期，心跳加快，第一音低钝，ECG的P-R间期延长，发 烧，WBC↑、抗O↑。 3.风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）：（rheumatic pericarditis） （1）部位：主要累及心包脏层 （2）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性炎症 ① 以纤维素渗出为主： 干性心包炎→绒毛心； ② 以浆液渗出为主： 湿性心包炎→心包炎性积液。 （3）结局 ◆恢复，吸收 ◆机化→脏壁层粘连→缩窄性心包炎