结缔组织病相关肺动脉高压_李梦涛.ppt

CTD 肺动脉高压诊断金标准 Chinese lupus Registry centers: 106 PAH centers: 10 Focus on SLE SSc 观点三：全面诊断 As completely as possible CTD 肺动脉高压评估选择 ＝ WHO ＝ 6MWD ＝ RHC CTD 肺动脉高压评估选择 CTD 活动性 评估 CTD 肺动脉高压评估选择 SLEDAI 并无 PAH 项目 CTD 肺动脉高压评估选择 CTD 肺动脉高压评估选择 结缔组织病相关肺动脉高压 风湿科医生的思考 北京协和医院风湿免疫科 李梦涛 王迁 曾小峰 2010 年 7 月 31 日 第七届心脏干预及心脏影像大会 CICI 2010 CTD/PAH TREATMENT 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压（ PAH ） 肺间质病变（ ILD ） 肺动脉高压不容忽视 71 97 94 85 152 195 0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200 2004 2005 2006 2007 2008 2009 55 58 76 88 92 126 0 20 40 60 80 100 120 140 2004 2005 2006 2007 2008 2009 肺动脉高压（ PAH ） 肺间质病变（ ILD ） 北京协和医院 结缔组织病住院患者统计 北京协和医院 结缔组织病住院患者统计 肺动脉高压不容忽视 系统性硬化症（ SSc ）的患病率具于首位 0 10 20 30 40 50 60 1 2 3 4 I L D 发 生 率 SLE MCTD pSS SSc SSc DM/PM RA pSS 50 29 23 16 肺动脉高压不容忽视 SLE PM/DM SS Sec APS Pri APS APS SSc MCTD n = 1133 n = 270 n = 421 n = 38 n = 8 n = 46 n = 5 n = 34 n = 19 n = 3 n = 70 n = 31 n = 1 n = 4 n = 10 n = 14 PH No PH 系统性红斑狼疮（ SLE ）的患病数具于首位 肺动脉高压不容忽视 PAH 是 SSc 患者的主要死亡原因 肺动脉高压不容忽视 PAH 是 SLE 患者的主要死亡原因 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 SSc 是风湿病 PAH 的研究模型 肺动脉高压不容忽视 SLE 是风湿病 PAH 的研究拓展 肺动脉高压不容忽视 肺动脉高压不容忽视 100, 5% 1997, 95% 肺动脉高压 非肺动脉高压 观点一：早期诊断 As early as possible 肺动脉高压早期概念 肺动脉高压的临床表现 — 非特异性 肺动脉高压筛查流程 高危人群 筛查方法 进一步识别高危人群 进一步识别高危人群 p=0.005 进一步提高筛查能力 识别高危标化筛查 血清标记物 CTD ILD PAH 识别高危标化筛查 评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的 发生率和 筛选试验 的前瞻性研究 提高认识普及筛查 观点二：确证诊断 As definitely as possible CTD 肺动脉高压诊断金标准 CTD 肺动脉高压诊断金标准 右心导管诊断 PAH 6 分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况 结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析 —— 来自 2006 年北京风湿病年会的问卷调查 77.5 50 50.3 21.2 0 20 40 60 80 100 6MWT RHC 认知率 开展率 CTD 肺动脉高压诊断金标准 PUMCH 开展 RHC 的初步结果 0 2 4 6 8 10 轻度 中度 重度 UCG RHC CTD 肺动脉高压诊断金标准 PUMCH 急性血管扩张试验的初步结果 1 3 1 0 2 4 6 8 10 轻度 中度 重度 阴性 阳性 CTD 肺动脉高压诊断金标准 CTD 肺动脉高压诊断金标准