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WHO(2008) 造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点 河北医科大学第二医院 李顺义 WHO 从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多 个版本。 2008 年分类是经 22 个国家 130 多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研 究，在 2001年分类基础上而制定的， 具有科学性和权威性。 学习和掌握 WHO(2008) 分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准， 促进国内外学 术交流是非常有益的。 一、 WHO(2008) 分类的特点 1.WHO(2008) 分类与 2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版 比较，从 11 部分扩展为 14 部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概 要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和 PDGFRA、PDGFRB 或 PGFR1 基因异常，也增 加了系列不明的急性白血病。而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病） 放入骨髓 增殖性肿瘤中。 2.增加了部分典型彩图，如 Fig.1.04、Fig1.06。 3.修改了部分图例，如 Fig.2.12。 4.更新了部分列表，如 Fig.8.04。 5.引入了一些最新遗传学资料， 如光谱化核分型与形态学诊断 （Fig.10.40）。 光谱化核分型 (Spectral Karyotyping SKY) 是一种实验室技术能让科研人 员同时看到全部 23 对染色体 ,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。 二、髓系肿瘤 髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（ MPN ）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和 PDGFRA 、 PDGFRB 或 PGFR1 异 常 、 骨 髓 增 生 异 常 - 骨 髓 增 殖 性 疾 病（ MDS-MPD ）、骨髓增生异常综合征（ MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。 1 表 1 髓系肿瘤的主要类型及诊断特点 疾病类型 BM 细胞增生程度 骨髓原始细 胞（ %） 成熟 形态学 造血 血细胞计数 器官肿大 MPN 一 般 增多， ET 常 正常  正常或轻度增多；慢性期＜ 10%  存在 粒细胞，红系前体细胞相对正常，巨核细胞异常  有效  不定；一系或多 系 列 在 早期增多  常见 伴有嗜酸粒细胞增多的 髓系 /淋巴系肿瘤并伴有 PDGFRA,PDGFRB 或 FGFR1 异常  增多 正常或轻度增多；慢性期＜ 20%  存在 相对正常  有效 嗜 酸 粒 细 胞增 多 （ ≥ 1.5 × 109/L ）  常见 MDS 增多，偶尔细胞正常或细胞过少  正 常 或 增 多；＜ 20% 存在 一系或多系列细胞发育异常  无效 细胞减少  不常见 MDS/MPD  增多  正常或轻度增 多 ； ＜20%  存在 一般一系或多系列细胞发育异常；JMML 常有 微小发育异 常 各 系列 之间 变化 不定  不 定 ， WBC常增多  常见 AML  一般增多 增 多 ＞ 20% ，除外特异性细胞 遗传学异常疾病或红白血病  不 定 ，常 轻微  可伴有或不伴有一系或多系列发育异常  无 效或 有效  WBC 不定，常 有 贫 血 及血小板减少  不常见 (一 )骨髓增殖性肿瘤（ MPN） 慢性粒细胞白血病（ CML ），BCR-ABL1 阳性 慢性中性粒细胞白血病（ CNL ）真性红细胞增多症（ PV） 原发性骨髓纤维化伴髓样化生（ PMF）特发性血小板增多症（ ET） 慢性嗜酸粒细胞白血病（ CEL），NOS* 肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病） 皮肤肥大细胞增多症 系统性肥大细胞增多症 2 肥大细胞白血病 肥大细胞肉瘤 皮肤外肥大细胞肿瘤 MPN 不能分类型（ MPN-U ） 1.慢性粒细胞白血病（ CML ） 慢性粒细胞白血病临床上分慢性期  (CML-CP) 、加速期 (CML-AP) 、急变期 (CML-BP) 。 （ 1）CML-CP 外周血白细胞增多，中位数 ＞100× 109/L 。中性分叶和杆状 核粒细胞比例增高，原粒细胞 2%，嗜碱粒细胞和嗜酸粒细胞增多，血小板正常 或增多。骨髓增生极度活跃，中性粒细胞增多，原粒细胞 10%。中性粒细胞碱 性磷酸酶积分明显减低。 (图 6~8)。 （2）CML-AP 诊断标准，有以下一项或一项以上  (图 9)。 ① 治疗无效的持续性白细胞数增加 (＞10× 109/L) 和 /或进行性脾肿大。 ②. 治疗无效的持续性血小板增高 1000× 109/L。 ③ 与治疗无关的持续性血小板减少＜ 100× 1