【麻醉技能学习】黏多糖综合征患者腹股沟疝修补术一例分享.pptxVIP

浙江大学医学院附属第一医院The First Affiliated Hospital, Zhejiang University给爱一双翅膀---黏多糖综合征患者腹股沟疝修补术一例分享 黏宝宝关爱项目黏多糖综合征 遗传性疾病，溶酶体内溶解酶缺失导致黏多糖蓄积 幼年发病，发病率约1/30000多以骨骼的病变为主，还可累及中枢神经系统、心血管系统、呼吸系统以及肝、脾、关节、皮肤等。病史简介现病史： 患者，小罗，男性，18岁，“反复腹股沟疝10年，再发1月”既往史： 黏多糖综合征10年余 ，分型不明，未予治疗 近10年行腹股沟疝修补术5次，前一次气管插管困难手术：无张力疝修补术病史简介体格检查： 患者智力低下 体重45kg，身高145cm 颈短，颈活动度尚可 张口度3指，舌体大小无殊 甲颏距离约5cm，Mallampati分级I级 双上肢活动受限 双下肢发育异常，可见足内翻畸形病史简介影像学检查：胸片：气管狭小 心影增大 颈部CT：气管狭小 病史简介影像学检查： 超声心动图：主瓣瓣叶及二尖瓣瓣叶增厚，主瓣关闭不全（中度），LVEF 57%病史简介影像学检查： 24小时动态心电图：窦性心率，房性早搏 肺功能检查：未检 肝肾胰腺脾脏B超：未见明显异常实验室检查： 血常规、肝肾功能、动脉血气分析等均未见明显异常麻醉选择回顾性分析意大利MPS专病医院1999年至2014年的54位黏宝宝 麻醉方案麻醉选择麻醉选择对麻醉的要求完善的术前评估 1充分的术前准备2缜密的气道管理方案3维持血流动力学平稳4回到病例困难气道（气管插管困难）安全舒适智力低下？骨骼畸形心脏瓣膜病变多次手术史气管插管全身麻醉我们的选择血流动力学稳定充分镇静镇痛保留呼吸气管插管镇痛药物的选择羟考酮镇痛药物的选择麻醉过程入室后予ABP、ECG、SpO2、BIS等监测 分次给药慢诱导：依托咪酯0.3mg/kg IV，羟考酮0.1mg /kg IV（1-2min），并环甲膜穿刺2%利多卡因1mg/kg气管表面麻醉镇静、镇痛充分后，予可视喉镜引导，4.5号普通气管导管插管顺利，再予以顺式阿曲库铵0.4mg/kg IV，补充羟考酮5mg镇痛麻醉过程术中持续泵注异丙酚和瑞芬太尼，维持BIS在40-60，间断给予顺式阿曲库铵维持肌松手术结束前约20min，追加羟考酮5mg IV, 止吐药麻醉过程手术历时70 min，出血150 ml，尿量300ml，入量 1000ml术中生命体征维持平稳，吸入60%氧气，维持气道峰压20~25cmH2O，SpO2维持100%术后转归术后送至PACU复苏， 12min后意识、肌力恢复，循环稳定，呼吸恢复良好，拔出气管导管，VAS评分0’术后第二天随访患者生命体征平稳，VAS评分1’ ，术后第三天出院每个孩子都是天使给爱一双翅膀尽我们力所能及让他们在坎坷的道路上能够少一些痛苦多一些关爱麻醉不仅是一门技术 更是一门艺术给爱一双翅膀 这是北京天使妈妈基金会发起的黏多糖关爱项目的主题 主要用来帮助这样一群生来就很特别的宝宝 黏多糖综合征的患儿“粘多糖”是罕见病中的一种，这种因缺陷基因引发的病症，会慢慢侵蚀患者的心脏、骨骼、关节、神经系统，产生身材矮小、面容粗陋、骨骼发育不良、智力低下等病症。我的这位病人这样的一位瓷娃娃 18岁 本来最青春烂漫的年纪里一直受黏多糖综合征的折磨 10年间因腹股沟疝手术5次，此次又因腹股沟疝入院 拟行无张力疝修补术询问病史及细致的体格检查之后，发现他智力还停留在幼儿时期，体重45kg，身高145cm，颈短，活动度尚可，胸片提示患者气管狭小 所幸面部及口腔骨骼未见明显畸形超声心动图提示患者心脏存在其他的影像学检查及实验室检查未见明显异常看到小罗 我很难过 也感到很棘手 对于这样一群脆弱的生命 要怎样保证他们的安全 减轻他们的疼痛呢 查阅文献 循证医学告诉我们 黏多糖综合征的患者麻醉相关并发症风险很大，困难气道出现风险还具有一定的年龄相关性发表在2018年basicmedical sciences上的一篇综述也强调因为其骨骼的畸形及肺部病变，全麻后气道管理存在一定的困难2016年 PLOS one认为心脏受累的患者可能出现主动脉根部扩张 左室壁增厚，心脏射血功能减退 舒张功能受损，围术期发生心血管事件的风险明显增加 对于这样脆弱的生命 怎样制定一个合理的麻醉方案 对我来说是一个挑战 也是一份责任再看我的病人，存在的问题主要是困难气道 智力低下 骨骼畸形 心脏瓣膜病变 多次手术史 ，选用什么适合的麻醉方案显然，常规的快诱导气管插管方案并不适合他 我们决定， 在保证充分的镇静镇痛、血流动力学平稳的条件下，行保留自主呼吸的气管插管全身麻醉。我们知道传统的A片累药物有明显的呼吸抑制，引起呛咳等不良反应。羟考酮作为双受体激动剂，能够更